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眼眶骨肉瘤別名:眼眶成骨肉瘤

眼眶骨肉瘤 的檢查:

p53基因檢測

病理學(xué)檢查:大體標本呈棕紅色,無(wú)色膜,質(zhì)地較軟,其中可有骨纖維樣結構。病變常常沒(méi)有包膜且相當堅固,這取決于已形成新生骨質(zhì)的數量。顯微鏡下可見(jiàn)有染色過(guò)深的核和無(wú)數有絲分裂圖形的惡性紡錘形細胞(圖1),骨樣和新生骨形成明顯。在許多病例,腫瘤基質(zhì)含有軟骨和纖維瘤樣成分及無(wú)數血管,薄壁的竇狀間隙在其腔內可含有細胞。骨源性肉瘤可能來(lái)源于有骨分化能力的間質(zhì)細胞,在骨Paget病和骨纖維異常增殖癥有較多機會(huì )發(fā)生骨肉瘤,其原因未明。
病理上骨肉瘤主要成分為瘤性的成骨細胞、瘤性的骨樣組織和腫瘤骨。部分腫瘤可見(jiàn)瘤性軟骨組織和纖維肉瘤樣結構(圖2)。成骨型骨肉瘤成骨顯著(zhù),質(zhì)硬如象牙。溶骨型骨肉瘤質(zhì)地軟,易出血。介于兩型之間的為混合型骨肉瘤。
1.X線(xiàn)檢查 眼眶成骨型骨肉瘤表現為眶骨的局限性骨質(zhì)硬化,硬化區密度不均,同時(shí)伴有骨質(zhì)破壞,其內可見(jiàn)斑片狀瘤骨,正常的骨小梁結構消失,骨皮質(zhì)殘缺不全,病變邊緣較清楚,病變周?chē)纬绍浗M織腫塊,其內亦可見(jiàn)象牙質(zhì)樣、棉絮樣腫瘤骨,針狀瘤骨少見(jiàn)。溶骨型骨肉瘤眶骨顯示不規則的溶骨性破壞,瘤骨少,密度低,破壞區與正常骨無(wú)清楚界限。骨皮質(zhì)無(wú)明顯膨脹變形,骨膜反應少見(jiàn)。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X線(xiàn)改變。
2.CT掃描 長(cháng)骨肉瘤一般X線(xiàn)片即可明確診斷,而眶骨骨肉瘤缺少特征性,典型的瘤骨及骨膜反應很少出現,與眶骨的其他腫瘤難以鑒別。病變早期X線(xiàn)可疑骨質(zhì)破壞難以確定時(shí),CT 薄層掃描可明確有無(wú)骨質(zhì)破壞,明確周?chē)浗M織浸潤的范圍。骨肉瘤典型的表現為眶骨局部的骨質(zhì)破壞,骨結構消失,其內可有片狀高密度瘤骨,軟組織腫塊顯示清楚。腫瘤可向顱內侵犯,壓迫額葉腦組織。向眶內生長(cháng)壓迫侵犯眼球,鄰近的眼外肌受累常顯示不清(圖3);向下侵及上頜竇甚至上齒槽骨(圖4)。
3.MRI 眼眶骨屬不規則骨,發(fā)生于眶骨的骨肉瘤缺少長(cháng)骨的典型表現。一般表現為局部眶骨變形,正常的骨信號消失,依據腫瘤病理類(lèi)型的不同,MRI信號各異。T1加權像呈不均勻性低信號,T2加權像呈不均勻性高信號。腫瘤邊緣不規則,與正常骨界限不清,表明腫瘤呈浸潤性生長(cháng)(圖 5)。

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