眼眶骨纖維異常增殖癥別名:眼眶眶纖維性結構不良
眼眶骨纖維異常增殖癥 的檢查:
病理學(xué)檢查:大體觀(guān)察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時(shí)有一種堅固沙礫樣感,無(wú)包膜。病變從骨的髓質(zhì)開(kāi)始,往往遺留兩層骨皮質(zhì)薄殼。光鏡下觀(guān)察見(jiàn)網(wǎng)狀骨小梁的大小、形狀和分布不一,病變有纖維組織間質(zhì),具有一致的、良性外觀(guān)的紡錘形細胞。多數骨小梁缺乏成骨細胞,此特征有別于骨化纖維瘤。
1.X線(xiàn)檢查 可顯示從骨質(zhì)帶狀透明到彌漫骨密度增高,硬化。面部和顱底骨質(zhì)常被累及,溶骨性改變常見(jiàn)于顱骨。受累骨質(zhì)擴張合并CT上的不均質(zhì)密度以及完整的骨皮質(zhì)是骨纖維異常增生癥的特征。
2.超聲波檢查 由于是骨增生性病變,如眶壁增生明顯超聲一般只顯示眶內脂肪墊減小或眶壁隆起。
3.CT掃描 CT是診斷本病的主要方法。病變主要累及眶壁、額骨、篩骨、上頜骨、蝶骨甚至全顱骨。CT顯示骨增生呈彌漫性,無(wú)邊界(圖1,2)。眶壁因骨增生而縮小,呈“小眼眶”,如累及視神經(jīng)管可致狹小(圖3,4)。
4.MRI MRI對了解本病的內部結構特征和確定骨內和骨外的范圍非常重要。它對眶尖和視神經(jīng)管的邊界確定與其他影像相比更清晰。膨脹的骨質(zhì)和病變內的纖維組織在T1WI上表現低至中等信號,T2WI上表現低至高信號。本病的T2信號對診斷非常重要。有時(shí)可見(jiàn)額骨病變內有囊腔,其中有液平面。由于病變本身纖維基質(zhì)的高度血管化,可導致動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的形成。一般骨增生本身無(wú)增強現象,但纖維成分增強后可有輕度或中度增強信號。
病理學(xué)檢查:大體觀(guān)察病變呈灰白色,比正常骨組織稍軟,切割時(shí)有一種堅固沙礫樣感,無(wú)包膜。病變從骨的髓質(zhì)開(kāi)始,往往遺留兩層骨皮質(zhì)薄殼。光鏡下觀(guān)察見(jiàn)網(wǎng)狀骨小梁的大小、形狀和分布不一,病變有纖維組織間質(zhì),具有一致的、良性外觀(guān)的紡錘形細胞。多數骨小梁缺乏成骨細胞,此特征有別于骨化纖維瘤。
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