中央暈輪狀脈絡(luò )膜萎縮別名:遺傳性黃斑變性
中央暈輪狀脈絡(luò )膜萎縮 的檢查:
組織病理學(xué)檢查:表現為受累區纖維瘢痕形成,視網(wǎng)膜色素上皮細胞(RPE)、光感受細胞以及脈絡(luò )膜毛細血管萎縮。病灶外視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜正常。在黃斑病變區,脈絡(luò )膜毛細血管和視網(wǎng)膜的神經(jīng)上皮及色素上皮消失。大的脈絡(luò )膜血管萎縮。界限清晰的脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜黃斑區無(wú)血管壁,也未見(jiàn)明顯的血管硬化,無(wú)血管區域出現萎縮并纖維化。
1.眼底熒光血管造影 在病變早期,由于病變區視網(wǎng)膜色素上皮萎縮、色素脫失,故表現為透見(jiàn)熒光斑點(diǎn)。病程發(fā)展到中晚期,脈絡(luò )膜毛細血管萎縮,表現為脈絡(luò )膜毛細血管無(wú)灌注的弱熒光。如脈絡(luò )膜中小血管均萎縮,病變區僅留粗大脈絡(luò )膜血管,其邊緣由于色素脫失出現強熒光環(huán)。
2.吲哚青綠血管造影 在地圖狀萎縮病灶區一般呈弱熒光。脈絡(luò )膜大血管充滿(mǎn)ICG染料,而且由于ICG染色與血漿蛋白的高度結合,脈絡(luò )膜大血管內的ICG熒光可存留長(cháng)達數分鐘。同樣吲哚青綠染料一般不滲漏到血管外,因此看不到Bruch膜的染色。
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