眼類(lèi)肉瘤病 的檢查：

掃描電子顯微鏡

1.生化方面的檢查
(1)血清血管緊張素轉化酶：血清血管緊張素轉化酶(ACE)是由巨噬細胞、類(lèi)上皮細胞等產(chǎn)生的，可以催化多種多肽的裂解，它可使血管緊張素Ⅰ轉化為具有強有力血管加壓作用的血管緊張素Ⅱ。ACE正常存在于肺毛細血管內皮細胞表面、肺泡的巨噬細胞、近端腎小管的類(lèi)上皮細胞、血液及精液中。在類(lèi)肉瘤病患者，由于出現大量的含有巨噬細胞和類(lèi)上皮細胞的肉芽腫以及這些細胞的功能亢進(jìn)，所以不但使肉芽腫組織內出現高濃度的ACE，而且也使血清ACE水平顯著(zhù)增高。從某種意義上來(lái)說(shuō)，血清ACE水平反映了能夠產(chǎn)生ACE的肉芽腫(類(lèi)上皮細胞、巨噬細胞)的總和。自1974年Lieberman將ACE測定引入類(lèi)肉瘤病的診斷以來(lái)，此種檢查已受到廣泛的重視，它已成為判斷類(lèi)肉瘤病的一個(gè)很有用的指標，動(dòng)態(tài)測定其血清水平，可以判斷疾病的進(jìn)展、消退及復發(fā)，可以評價(jià)糖皮質(zhì)激素的治療效果，可以作為判定疾病預后的一個(gè)參數，也可作為研究類(lèi)肉瘤病發(fā)生機制的一個(gè)方面。
(2)溶菌酶：血清及其他體液中溶菌酶水平反映著(zhù)體內巨噬細胞的活性。在類(lèi)肉瘤病患者這些細胞數量增多且活性增強，因而可出現血清溶菌酶水平升高。
溶菌酶測定已被應用于葡萄膜炎和干燥性角膜結膜炎的鑒別診斷。既有類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎表現，又有血清溶菌酶水平升高，則應高度懷疑為類(lèi)肉瘤病;類(lèi)肉瘤病所致的干燥性角膜結膜炎患者的淚液溶菌酶含量正常或升高，但其他類(lèi)型所致的干燥性角膜結膜炎患者的淚液溶菌酶含量均是降低的。
(3)腺苷脫氨酶：腺苷脫氨酶(ADA)主要由巨噬細胞和T淋巴細胞產(chǎn)生，Tayler等發(fā)現類(lèi)肉瘤病患者血清ADA活性升高。
2.免疫學(xué)方面的檢查
(1)體液免疫學(xué)檢查：類(lèi)肉瘤病患者有體液免疫的異常。由于輔助性T細胞刺激了多種B細胞，所以血清中多種類(lèi)型的免疫球蛋白水平均增高。許多患者有類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、梅毒抗體等的假陽(yáng)性結果和多種病毒抗體效價(jià)增高，在一些患者血清及房水中存在有免疫復合物。但由于這些檢查的敏感性變異大，因此，在類(lèi)肉瘤病診斷中的價(jià)值不大。
(2)細胞免疫學(xué)檢查：約1/3的患者有輕微的血淋巴細胞減少，淋巴細胞對非特異性有絲分裂原刺激的反應降低，但由于這些檢查缺乏特異性，所以對診斷幫助不大。然而皮膚試驗對此病卻有一定幫助，大多數活動(dòng)期患者對念珠菌屬、腮腺炎病毒、毛癬菌屬等皮內試驗無(wú)反應;正常人中約90%呈鏈激酶皮內試驗陽(yáng)性，而此病患者中僅一半呈陽(yáng)性反應;用100U結核菌素皮試發(fā)現，約2/3的患者陰性，該試驗陽(yáng)性的患者可隨著(zhù)病情加重而轉為陰性，但在疾病活動(dòng)性消失后又可轉為陽(yáng)性。
(3)Kveim試驗：Kveim試驗實(shí)際上是一種遲發(fā)型皮膚過(guò)敏反應的試驗，于1941年被首次描述。此試驗克服了其他皮膚試驗敏感性和特異性不高的缺點(diǎn)。據報道50%～80%的患者呈陽(yáng)性反應，在肺類(lèi)肉瘤病患者中陽(yáng)性高達90%。因此，對類(lèi)肉瘤病的診斷有重要的價(jià)值。此試驗是從確定的類(lèi)肉瘤病患者的病變組織(往往使用脾臟和淋巴結)提取蛋白或制備組織懸液，將蛋白或組織懸液注射于患者皮下，于4～6周后觀(guān)察結果，局部出現丘狀結節病變者為陽(yáng)性反應，結節活組織檢查可以看到非干酪樣壞死性肉芽腫。在有淋巴結病變和結節性紅斑存在的早期患者，此試驗多為陽(yáng)性。此試驗的假陽(yáng)性率低，假陽(yáng)性?xún)H見(jiàn)于感染性腸道疾病、結核等患者。雖然該試驗對診斷有很大幫助，但它有以下缺點(diǎn)和局限性：①難以獲得類(lèi)肉瘤病患者的脾臟和淋巴結，即使得到尚需在大量患者身上證明這種抗原的有用性，目前尚無(wú)市售的患者的脾或淋巴結懸液或抗原;②費時(shí)，至少需1個(gè)月才能觀(guān)察到結果;③需要行組織學(xué)檢查。Jones-Williams等設計出一種體外試驗方法，此種試驗方法被稱(chēng)為Kveim巨噬細胞抑制因子試驗，據說(shuō)它比標準的Kveim試驗可以更快獲得結果，可以避免活組織檢查及組織學(xué)檢查，避免傳播肝炎病毒等病原體。但有關(guān)此試驗的準確性、有效性等尚需更多的研究加以證實(shí)。
3.血液紅細胞沉降率加快 白細胞總數降低，嗜酸性粒細胞增多，血清球蛋白與白蛋白比例倒置，γ、β球蛋白升高，可為診斷提供參考。
4.組織病理學(xué)檢查 發(fā)生于任何器官的類(lèi)肉瘤病肉芽腫結節，組織學(xué)改變是一致的。為抗原和巨噬細胞、T細胞、抗體間的反應所形成。
顯微鏡下，肉芽腫結節以上皮樣細胞積聚為主，有的可見(jiàn)多核巨細胞。其外圍有淋巴細胞、單核細胞及成纖維細胞浸潤。小結節可集合成團球狀大結節。部分標本的結節內，巨細胞具有雙折光性結晶包涵體，即Schaumann小體。類(lèi)肉瘤病肉芽腫結節不發(fā)生干酪樣變但有Schaumann小體，是與結核性結節病理組織學(xué)鑒別的主要依據，但不是絕對的。此等改變偶亦見(jiàn)于結核菌毒性低、機體免疫力較高和組織過(guò)敏性較低的結核性結節中;也可見(jiàn)于真菌感染、麻風(fēng)病、弓形蟲(chóng)病、球孢子病、鈹中毒(berylliosis)及異物形成的肉芽腫結節中。反之，類(lèi)肉瘤病結節內有時(shí)也能發(fā)生顆粒狀壞死。
發(fā)生在虹膜、睫狀體、脈絡(luò )膜、視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮及色素上皮(RPE)的類(lèi)肉瘤病肉芽腫性結節，與其他器官的病理組織學(xué)所見(jiàn)相同。臨床上所謂散在多發(fā)性脈絡(luò )膜小結節，病灶局限于視網(wǎng)膜色素上皮細胞下，實(shí)際上并不侵犯脈絡(luò )膜。在視網(wǎng)膜靜脈周?chē)谆蜓苎讟吮局校鼙诳梢?jiàn)結節樣肉芽腫性浸潤，甚至血管壁完全由上皮樣細胞所代替。但也有個(gè)別病例，整個(gè)視網(wǎng)膜散布著(zhù)粟粒狀小結節而不影響血管。
類(lèi)肉瘤病急性虹睫炎為非肉芽腫性炎癥，病理組織學(xué)改變如同皮膚結節性紅斑，是一種對免疫致敏的繼發(fā)性反應。
免疫組織化學(xué)提示，類(lèi)肉瘤病葡萄膜類(lèi)肉芽腫結節中的上皮樣細胞，有由巨噬細胞來(lái)源的T淋巴細胞。其中輔助性T淋巴細胞數量明顯高于抑制性T淋巴細胞，主要分布于肉芽腫結節周?chē)?br /> 1.X線(xiàn)檢查
(1)胸部X線(xiàn)檢查：是最重要的檢查方法之一。根據X線(xiàn)的表現，可以將類(lèi)肉瘤病所致的肺部病變分為以下5期：0期，無(wú)X線(xiàn)異常;Ⅰ期僅出現雙側肺門(mén)淋巴結腫大，無(wú)肺野的改變，此種病變在1年內80%～90%自愈;Ⅱ期，同時(shí)具有兩側肺門(mén)淋巴結腫大和肺野改變，肺野改變呈多形性，但以間質(zhì)的斑塊狀或結節狀浸潤為多見(jiàn)，肺野病變不具有特異性。如肺野病變先于雙側肺門(mén)淋巴結腫大，則應考慮為結核、真菌感染、淋巴瘤、癌等所致;Ⅲ期，僅有肺野病變而無(wú)肺門(mén)淋巴結病;Ⅳ期，肺野出現上述改變并出現纖維化。雖然Ⅳ期可以從Ⅰ、Ⅱ期發(fā)展而來(lái)，但實(shí)際上此種分期只是人為的劃分，并不表示此病肺部病變的發(fā)展順序，0期可以在疾病的早期或晚期出現。在類(lèi)肉瘤病患者，很少出現氣管旁淋巴結腫大而無(wú)肺門(mén)淋巴結腫大。此外，肺門(mén)淋巴結病總是出現于肺野改變之前，這是區別此病與其他疾病所致肺部病變的關(guān)鍵所在。
(2)骨的X線(xiàn)檢查：一些患者偶爾可有骨的受累，骨受累主要有以下3種X線(xiàn)表現：①骨皮質(zhì)漏斗及骨小梁重建;②溶解現象，表現為鑿孔狀邊緣;③迅速破壞現象。
2.鎵掃描 枸櫞酸鎵掃描對于發(fā)現全身性炎癥疾病和腫瘤有一定的價(jià)值，盡管鎵定位的確切機制尚不完全清楚，但已經(jīng)知道可能與炎癥部位的T細胞有關(guān)。鎵吸收的量依賴(lài)于炎癥的特征及范圍。鎵對發(fā)現類(lèi)肉瘤病所致的炎癥尤為適用，有人發(fā)現它在判斷類(lèi)肉瘤病所致的肺部病變方面要比X線(xiàn)敏感，但淋巴瘤、癌、結核等疾病的鎵掃描也可出現異常改變。
對于可疑類(lèi)肉瘤病患者，應行淚腺鎵掃描以確定淚腺有無(wú)改變。正常淚腺組織可以見(jiàn)到微量的鎵吸收，在活動(dòng)性類(lèi)肉瘤病患者，4/5以上表現為鎵吸收異常增加，表明在類(lèi)肉瘤病患者淚腺的受累是相當常見(jiàn)的。淚腺鎵掃描雖然是敏感的檢查方法，但卻是非特異性的。約25%淚腺鎵吸收增加者，無(wú)類(lèi)肉瘤病的任何表現，因此應注意這種假陽(yáng)性結果。
3.CT檢查和磁共振檢查 對于顱內及視神經(jīng)的肉芽腫，可進(jìn)行CT或磁共振檢查，它們有助于鑒別肉芽腫和腫瘤。