眼眶嗜酸性肉芽腫別名:眼眶朗格漢斯細胞組織細胞增多病
眼眶嗜酸性肉芽腫 的檢查:
1.免疫學(xué)檢查 可能發(fā)現部分指標異常。
2.病理學(xué)檢查 活檢標本的組織病理學(xué)顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞,核位于細胞中心,呈卵圓形,空泡狀,核膜輕度凹陷,嗜酸性粒細胞質(zhì)內有較多的顆粒。在組織細胞浸潤的背景中,可見(jiàn)不同數量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞。病灶區內基質(zhì)少,但血管多,易出血,故可見(jiàn)含鐵血黃色素的巨噬細胞。舊病變中的單核細胞和多核細胞發(fā)生脂化,骨內的一些病變可以自愈,病變區纖維化而呈現硬化灶。
電子顯微鏡證實(shí)單核細胞組織細胞質(zhì)內有特殊的顆粒呈棒狀,中心有條紋,末端有開(kāi)口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小體,又名Birbeck顆粒或Langerhans顆粒。多核巨細胞含有豐富的線(xiàn)粒體、滑面內質(zhì)網(wǎng),但無(wú)Langerhans顆粒。所以L(fǎng)angerhans顆粒是樹(shù)突狀組織細胞(Langerhans細胞)的標記。現已知嗜酸性細胞肉芽腫是Langerhans細胞的增生,該細胞常存在皮膚的表皮層,這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。
1.X線(xiàn)檢查 顱骨是最好發(fā)部位,常侵及多塊顱骨,尤以顱蓋骨為甚。病灶大小不等,常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損,這種表現頗有特征。顱骨表現多從板障開(kāi)始,隨病灶的擴展,使內外骨板破壞,局部軟組織隆起腫脹,骨質(zhì)破壞區的邊緣銳利,通常無(wú)硬化,也無(wú)骨膜反應是其特點(diǎn)。眶窩骨質(zhì)破壞以累及眼眶之外上緣為多,并出現同側突眼。
2.超聲波探查 病變累及眼眶時(shí),眼眶內可探及異常回聲區,邊緣不清,形態(tài)不規則,內回聲強弱分布不均勻,聲衰減明顯,后界顯示較弱或不清,缺乏可壓縮性。
3.CT掃描 眶骨骨質(zhì)破壞呈溶骨性,邊緣清晰,局部軟組織腫脹,可以侵犯眼外肌、淚腺、甚至眼球,顳肌亦可侵犯,增強后CT掃描呈中度到明顯強化。骨破壞常發(fā)生在眶前或前顳部,顳鱗部及眶骨骨質(zhì)破壞均可引起眼球突出。
4.MRI 病變常位于肌錐外,表現為不規則腫塊,病變發(fā)展到一定程度可破壞眶壁,侵及顳窩或顱腔。侵及顱內者,類(lèi)似其他顱眶溝通瘤表現,但境界多較清楚,T1加權像呈中低信號,T2加權像呈中高信號。腫塊侵及眼外肌致其受壓、移位,境界不清,眼球常有突出。
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