先天性小眼球合并眼眶囊腫別名:小眼球伴有視網(wǎng)膜假性膠質(zhì)增生和眼眶假性膠質(zhì)囊腫
先天性小眼球合并眼眶囊腫 的檢查:
病理學(xué)檢查:先天性小眼球因發(fā)育程度不同病理所見(jiàn)可不一致。巨檢所見(jiàn)為大小不等、形狀不一的小眼球,在其下面連接1個(gè)大囊腫。小眼球內晶狀體混濁、鈣化,可與后部的視網(wǎng)膜粘連。視網(wǎng)膜未分化或分化不良,可見(jiàn)菊花樣排列細胞和膠質(zhì)增生。眼球下方的胚裂未閉合,不成熟的視網(wǎng)膜與眶內囊腫的內壁相連續。囊腫可有一或數個(gè),圓形、不規則或分葉狀。色素膜和玻璃體可進(jìn)入囊腫一個(gè)短距離。囊腫壁分為兩層,內層為分化程度不等的視網(wǎng)膜層,往往不完全地襯于囊內壁。鏡下可見(jiàn)增殖的神經(jīng)膠質(zhì)和發(fā)育不完全的視網(wǎng)膜,偶見(jiàn)菊花樣排列的原始視網(wǎng)膜細胞。囊壁的外層為纖維血管組織,系因囊腫壓迫周?chē)M織,成纖維細胞增生所致。囊內含有淡黃色澄清液體,內有小梁及脫落細胞,蛋白質(zhì)和氯化物含量近似腦脊液。
1.X線(xiàn) 無(wú)眼球或小眼球者,顯示其眼眶骨窩發(fā)育較小而圓。也可見(jiàn)眶內有球形軟組織塊影,患側眶骨及視神經(jīng)孔一般發(fā)育較小,甚至缺如。先天性小眼球合并眶內囊腫者,如囊腫小,眼眶發(fā)育多較小;如囊腫較大則眼眶骨窩可正常或擴大變形。
2.超聲波(US)檢查 可明確顯示有無(wú)眼球及小眼球,如合并囊腫,多為無(wú)回聲,并與眼球相連,隨壓迫變形
3.CT 表現為眶內眼球缺如或眼環(huán)變小,三維成像可顯示眶發(fā)育小,或合并其他顱面骨異常,如合并原發(fā)玻璃體持續增生或玻璃體密度輕度增加。平掃眶內小眼球呈高或低密度陰影,眼眶內囊腫表現為低密度區,常位于眼球后下方,邊界清楚,增強后囊內容物不強化。較大者可壓迫鄰近結構,眼球突出,眼窩可擴大。視神經(jīng)變細或缺,但眼外肌和淚腺存在。
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