遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏別名:血友病C
遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏 的檢查:
活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 復鈣交叉試驗(CRT,PRT) 凝血酶原時(shí)間 血漿凝血因子X(jué)I活性測定 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗 凝血酶原消耗糾正試驗 復鈣時(shí)間 凝血因子活性測定
1.活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(cháng),而凝血酶原時(shí)間(PT)正常。延長(cháng)的 APTT可以為鋇或鋁鹽吸附的血漿部分糾正。
2.確診因子Ⅺ缺乏需要檢測FⅪ的活性(FⅪ:C)和抗原(FⅪ:Ag)水平。凍融可以激活接觸因子從而顯著(zhù)縮短因子Ⅺ缺乏血漿的 APTT。因此,進(jìn)行相關(guān)檢測時(shí),應取采集在塑料試管中的新鮮血漿作為標本。FⅪ的參考范圍為 72%~130%。純合子的 FⅪ水平在小于1%~15%,雜合子 FⅪ的水平在 20%~70%之間。臨床上,根據血漿 FⅪ:C水平分為重度缺乏(正常水平的0%~20%)和部分缺乏(正常水平的30%~70%)。各實(shí)驗室 FⅪ檢測差異很大,因此,有疑問(wèn)的病例應反復進(jìn)行檢測。
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