淀粉樣變性別名:淀粉樣變
淀粉樣變性 的檢查:
紅細胞沉降率 血常規 單克隆丙種球蛋白(MMG) 剛果紅試驗
淀粉樣變性之實(shí)驗室檢查各指標幾乎都無(wú)特異性。
1.外周血 血紅蛋白、白細胞計數及分類(lèi)、血小板一般正常,僅11%患者血紅蛋白<100g/L,此與骨髓瘤者累及骨髓、腎功能不全或胃腸道失血有關(guān)。約9%的患者其血小板數>500×109/L。由于淀粉樣物沉淀導致脾功能減退所致。
2.生化檢查 約25%患者有堿性磷酸酶增高,除考慮肝臟受累外,更多地認為是充血性心力衰竭所致。轉氨酶膽紅素在正常范圍內,僅約3%患者可見(jiàn)增高,如有明顯增高則常提示疾病已屆晚期。合并腎病綜合征者有半數出現膽固醇升高,29%有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半數患者則完全正常。
3.血清蛋白 約一半原發(fā)性淀粉樣變性患者,其蛋白電泳中可見(jiàn)單克隆蛋白,若進(jìn)一步作免疫電泳或免疫固定法,則陽(yáng)性率可達72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少數>30g/L,約1/4患者出現丙球蛋白血癥。κ/λ為1∶2.3。
4.尿蛋白 在一組429例原發(fā)性淀粉樣變性患者在就診時(shí)73%有尿蛋白。約9%患者其濃縮尿電泳示白蛋白峰。70%患者經(jīng)免疫電泳或者免疫固定法測得尿中有M蛋白,50%為λ型,23%為κ型,27%為陰性。24 h尿輕鏈排出量為0.01~6.6g,平均為0.4g,約36%患者>3g/24h。總之,在診斷為原發(fā)性淀粉樣變性的患者中,約89%其血清或尿中發(fā)現M蛋白。
5.血沉增快。
6.剛果紅試驗 懷疑此病時(shí)可做剛果紅試驗:以1%剛果紅溶液0.22ml/kg,由靜脈注射,在4min及1h后各取靜脈血10ml。用雙份血清標本做比色檢查,可得染劑留存在血清中的百分比。在正常人體內,此染劑由肝臟徐緩排泄,1h最多排泄量為40%。由于患者的淀粉樣物迅速吸收剛果紅,1h甚至4min后血清標本已失去大部分的染劑,有助于診斷。同時(shí)應收集1h后尿液,檢查有無(wú)染劑。如無(wú)染劑則可確定診斷,如帶染劑應考慮類(lèi)脂性腎病而予以鑒別。
7.骨髓涂片 60%的原發(fā)性淀粉樣變性患者其骨髓中漿細胞≤10%,18%的患者其骨髓漿細胞≥20%,平均7%(1%~95%)。而在這些患者中,約30%可見(jiàn)骨髓瘤的骨病變,60%有確切的多發(fā)性骨髓瘤之表現。
8.心臟彩色超聲心動(dòng)圖 顯示心肌肥厚及顆粒狀強光點(diǎn)。
9.組織活檢 在光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)無(wú)定形物質(zhì)沉淀于細胞之間,經(jīng)剛果紅染色后在偏振光下呈綠色折光是淀粉樣物質(zhì)的特征。
10.免疫組化檢測 應用酶標或熒光標記抗λ或抗κ抗體進(jìn)行免疫組化檢查,可證實(shí)該淀粉樣物質(zhì)是λ鏈或κ鏈。
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