Reis-Bucklers角膜營(yíng)養不良

Reis-Bucklers角膜營(yíng)養不良的檢查：

1.遺傳學(xué)檢查確定遺傳方式。
2.病理學(xué)檢查
(1)光鏡檢查：主要病理改變?yōu)榻悄ど掀に[、退變及結構破壞。晚期病例的角膜上皮細胞層厚薄不一，上皮細胞有退行性改變，細胞間與細胞內有水腫，角膜結構破壞。上皮下Bowman膜缺失或變薄，被纖維細胞結締組織膜及嗜伊紅顆粒所代替，并突出到上皮細胞之間及淺層基質(zhì)板層內。這些物質(zhì)PAS染色陰性，多糖類(lèi)及淀粉染色亦為陰性。上皮細胞基底膜或為正常厚度，或局灶性缺失。此纖維細胞結締組織有時(shí)位于上皮細胞層與Bowman層之間，使上皮細胞層的后面呈鋸齒狀。一般無(wú)炎癥，但當上皮糜爛及有灶性成纖維細胞時(shí)則偶有慢性炎癥細胞。
(2)電鏡檢查：顯示此纖維細胞結締組織的超微結構是由一些特殊的纖絲插進(jìn)正常膠原纖維中，形成一些不規則的致密的顆粒性嗜伊紅膠原組織塊。有人認為此類(lèi)物質(zhì)可能代表Bowman膜及淺層基質(zhì)板層的分解產(chǎn)物;有人認為系淺層角膜成纖維細胞在年輕時(shí)受累，致使它們產(chǎn)生直徑異常的膠原單位原纖維(tropocollagen)。這些特殊的纖絲直徑為8～10nm，短而卷曲，中間粗兩端變細。上皮細胞內胞質(zhì)空泡化，線(xiàn)粒體腫脹，胞核皺縮。在嚴重病變區無(wú)半橋粒。深層基質(zhì)纖維及細胞、Descemet膜及內皮細胞正常。
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