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小兒腎小管性酸中毒別名:小兒腎臟鈣質(zhì)沉著(zhù)癥

小兒腎小管性酸中毒 的檢查:

酸堿度(pH)值測定 腎小球濾過(guò)率(GFR) 腎小球功能試驗 尿β2-微球蛋白(β2-MG) 血清氯化物(Cl) 尿TH糖蛋白(THP) 尿堿性磷酸酶(UALP) 尿結晶 羊水甲胎蛋白測定(AFP) 血清鉀(K+,K) 氯化銨負荷試驗

1.生化檢查 五低兩高特征, 即低血磷, 低血鉀、低二氧化碳結合力, 低血清pH 值, 低血鈣(或正常) , 高血氯, 高血清堿性磷酸酶。
2.測定血鉀 若為高血鉀癥可診斷Ⅳ型RTA。若血鉀低或正常應測定尿pH并進(jìn)一步作碳酸氫鈉試驗、中性磷酸鹽試驗及硫酸鈉試驗加以鑒別。
3.測定尿銨 目的在于排除近端腎小管酸中毒和非腎性高氯性酸中毒。如尿銨<50mmol/d,應考慮遠病腎小管酸中毒。
4.X 線(xiàn)檢查 骨骼X 線(xiàn)攝片顯示活動(dòng)性佝僂病、骨質(zhì)疏松、骨齡延遲,或伴有伴病理性骨折、股骨頭無(wú)菌壞死、泌尿系結石及腎鈣化。
5.B 超檢查 腎臟B 超可存在雙腎皮質(zhì)彌漫性損傷、腎發(fā)育不良、雙腎積水、雙腎輸尿管擴張或雙腎鈣鹽沉著(zhù)。
6.超聲檢查
I 型患兒的腎髓質(zhì)回聲顯著(zhù)增高, 高回聲錐體圍繞腎竇呈放射狀排列, 與皮質(zhì)分界清晰, 內部呈光亮的細點(diǎn)狀回聲, 后方無(wú)聲影或淡聲影。皮質(zhì)區和集合系統回聲正常。彩色多普勒顯示: 早期腎血管樹(shù)仍可較規則地顯示至腎小葉間動(dòng)靜脈,隨著(zhù)病程的延長(cháng), 腎髓質(zhì)內沉積物的聚集, 逐漸形成了對血管的壓迫, 主要受累的是段動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈, 弓形動(dòng)脈以下血流減少重者皮質(zhì)區血供呈星點(diǎn)狀。 II 型患腎無(wú)一例出現腎鈣積。

 

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