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先天性紅細胞膜病

先天性紅細胞膜病 的檢查:

球形紅細胞 骨髓各系細胞形態(tài)學(xué)檢查 骨髓細胞增生程度 紅細胞流動(dòng)系數TK值 異常紅細胞形態(tài)檢查 紅細胞滲透脆性試驗(ROFT)

貧血程度的變化殊異。紅細胞計數一般為300萬(wàn)~400萬(wàn)/μl。在再生障礙危象時(shí)可降至100萬(wàn)/μl以下,血紅蛋白亦成比例地下降。由于紅細胞呈球樣,而平均紅細胞體積正常,紅細胞的平均直徑稍低于正常,因而紅細胞酷似小球形紅細胞,平均紅細胞血紅蛋白的濃度增高。網(wǎng)織紅細胞增多(達15%~30%)與白細胞增多均為常見(jiàn)。
紅細胞的滲透脆性呈特征性增高,但輕癥者若不先在37℃下無(wú)菌的去纖維蛋白血中孵育24小時(shí),試驗結果可能正常,直接抗球蛋白試驗(庫姆試驗)陰性。紅細胞自溶現象增加,但加入葡萄糖后可被糾正。

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