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Usher綜合征別名:遺傳性耳聾-色素性視網(wǎng)膜炎綜合征

Usher綜合征 的檢查:

CT檢查 腦電圖檢查 視野檢查 眼底檢查 眼科檢查

眼底檢查:視乳頭蠟黃色萎縮,視網(wǎng)膜色素變性,典型者色素沉著呈骨細胞樣,不典型者可呈圓形或不規(guī)則形。視網(wǎng)膜色素改變開始于赤道部,逐漸向眼底周邊及中央擴展;視網(wǎng)膜血管狹窄,尤以動脈狹窄嚴重。
視野檢查:早期視野環(huán)形缺損,盲點范圍逐漸擴大,周圍視野退行性變,僅保留5~10°中心視野。最終中心視野逐漸喪失,導(dǎo)致全盲。
視網(wǎng)膜電圖:早期有暗適應(yīng)異常,閾值升高,大多記錄不到波形。用強光刺激與疊加平均技術(shù)部分可記錄到低波。
眼電圖:降低甚至消失。 

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