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Rotor綜合征

Rotor綜合征

由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結(jié)合膽紅素增高為主,吲哚箐綠(ICG)排泄試驗有減低。
膽囊造影多顯影良好,少數(shù)不顯影,肝活組織檢查正常,肝細(xì)胞內(nèi)無色素顆粒。
所謂結(jié)合膽紅素,是正常紅血球代謝的結(jié)果。正常人血中紅血球的壽命大約為100-120天,人體的紅血球每天有1%衰老死亡,這些死亡的紅血球就被吞噬細(xì)胞清除及分解,形成膽綠素(biliverdin),然后迅速被還原為未結(jié)合膽紅素(unconjugated bilirubin),再轉(zhuǎn)為結(jié)合膽紅素。肝細(xì)胞把它運轉(zhuǎn)和排泄到毛細(xì)膽管,成為膽汁主要成分之一。

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