多形性膠質(zhì)母細胞瘤

(一)發(fā)病原因
目前有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤與繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤的分子發(fā)生機制不同，原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤以擴增與過量表達為主，而繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤則以p53的突變?yōu)橹饕憩F(xiàn)。

(二)發(fā)病機制
腫瘤好發(fā)于大腦半球白質(zhì)內(nèi)，浸潤性生長，外觀呈半球形分葉狀，大多數(shù)腫瘤境界不清，少數(shù)腫瘤因生長迅速而使周圍組織受壓出現(xiàn)軟化和水腫，表現(xiàn)“假包膜”現(xiàn)象，可被誤以為境界清楚，其實腫瘤已超出邊界浸潤生長。
腫瘤的硬度因腫瘤有無繼發(fā)性改變而異，一般軟硬相間，質(zhì)地不均，腫瘤可呈多種顏色，瘤內(nèi)常有囊變，壞死及出血，鈣化少見，典型腫瘤切面可見灰色的瘤體，紅色的新鮮出血，紫色的出血塊，黃色的陳舊出血和白色的間質(zhì)增生，腫瘤亦可有大小不一的壞死灶和囊性變，囊內(nèi)液體可呈血性，棕色，或黃色，也可為散在于腫瘤實質(zhì)區(qū)內(nèi)的多個小囊，腫瘤血運豐富，周圍腦水腫明顯，突出到腦表面和腦室者，腫瘤細胞可隨腦脊液播散，個別的可向腦外轉(zhuǎn)移至肺，肝，骨或淋巴結(jié)。
膠質(zhì)母細胞瘤組織表現(xiàn)復雜，形態(tài)不一，同一腫瘤的不同部位亦不一致，根據(jù)WH0(1990)提出的分類標準，膠質(zhì)母細胞瘤分為以下兩個組織學亞型：①巨細胞型膠質(zhì)母細胞瘤，②膠質(zhì)肉瘤，這些亞型的提出，主要是根據(jù)腫瘤的某些比較突出的形態(tài)特征而定，與患者的預(yù)后無肯定的相應(yīng)關(guān)系。
腫瘤細胞有多種組織學形態(tài)，增殖的腫瘤細胞常以小而深染的圓細胞為主，伴以間變的未分化的纖維性，原漿性與肥胖性星形細胞，另有大而怪異的來源不明的瘤細胞，腫瘤細胞直徑相差懸殊，大者可達30μm以上，小者可能不足10μm，部分腫瘤胞質(zhì)十分豐富，亦有胞質(zhì)完全缺如而呈裸核者，核多形性并有較多分裂象，腫瘤壞死區(qū)被成堆狹長的腫瘤細胞層層環(huán)繞，腫瘤細胞核分裂象相當多見，并可見到單核或多核瘤巨細胞，供血的血管豐富，在腫瘤細胞增殖旺盛的區(qū)域內(nèi)，可出現(xiàn)血管內(nèi)皮細胞的異常增殖，形成圍繞的血管球，與腎小球相似，構(gòu)成膠質(zhì)母細胞瘤鏡下的另一個特征，來源于血管外膜細胞的間質(zhì)纖維增生，嚴重者可成為腫瘤成分。
少數(shù)腫瘤可有蛛網(wǎng)膜下腔播散，10%～20%膠質(zhì)母細胞瘤患者腦脊液中可發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，有軟腦膜種植者約10%，尸檢中達30%，開顱行腫瘤切除術(shù)后的患者極少數(shù)可發(fā)生腫瘤顱外轉(zhuǎn)移。
電鏡下腫瘤細胞大小形狀不一，形態(tài)呈原始低分化，核大而周質(zhì)少，細胞器稀少但多聚核糖體豐富，核不規(guī)則，核仁突出，常見核分裂象，巨細胞的細胞膜常有折疊，有時可見大量微絨毛，細胞器多少不固定，核畸形，多形，或分葉，高度不規(guī)則，巨細胞型膠質(zhì)母細胞瘤的胞質(zhì)極為寬闊，充滿大量膠質(zhì)絲，方向不定，成熟程度不一，線粒體散在其中，糖原豐富，核染色質(zhì)與核仁突出，毛細血管和小血管內(nèi)皮增生呈球狀，使血管腔閉鎖，大血管內(nèi)皮都有增生，多層基膜包繞，大量膠質(zhì)纖維產(chǎn)生，常見腫瘤細胞有不同程度的壞死，壞死灶中和血管周圍常見巨噬細胞，成纖維細胞和其他炎性細胞。