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兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征別名:Shwachman綜合征

兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征

本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良,主要為外分泌組織發(fā)育不良,表現(xiàn)腺泡細(xì)胞稀少,而胰島發(fā)育正常,胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良,偶有巨核細(xì)胞缺乏,可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良,骺部有局灶性鈣化缺失。

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