兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征別名：Shwachman綜合征
兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征
本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織發(fā)育不良，表現(xiàn)腺泡細(xì)胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時(shí)伴有骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良，偶有巨核細(xì)胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。
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