肝性血卟啉病綜合征別名：Waldenstrom綜合征
肝性血卟啉病綜合征
本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發(fā)作。
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