急進(jìn)性腎炎

引起急進(jìn)性腎炎的有下列疾病。
（一）原發(fā)性腎小球疾病
1.原發(fā)性彌漫性新月體腎炎
（1）Ⅰ型：IgG線(xiàn)性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導）。
（2）Ⅱ型：IgG顆粒樣沉積（免疫復合物介導）。
（3）Ⅲ型：少或無(wú)Ig的沉積（缺乏免疫反應）。
（4）抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）誘發(fā)（血管炎）。
2.繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎 膜增殖性腎小球腎炎（尤其Ⅱ型），膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎，IgA腎炎（少見(jiàn)）。
（二）伴發(fā)于感染性疾病 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，急性或亞急性感染性心內膜炎，內臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎。
其他感染：分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類(lèi)免疫缺乏病毒感染（？）
（三）伴多系統疾病 系統性紅斑性痕瘡，肺出血-腎炎綜合征、過(guò)敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過(guò)敏性血管炎及其他類(lèi)型，混合性冷球蛋白血癥，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎伴血管炎、惡性腫瘤及復發(fā)性多軟骨炎等。
（四）藥物 青霉胺、肼苯噠嗪、別嘌呤醇及利福平等。
【發(fā)病機理】
（一）光學(xué)顯微鏡檢查所見(jiàn) 傳統看法是早期腎小囊內有大量壁層和臟層上皮細胞增殖（以壁層上皮細胞為主）。增殖的上皮細胞在囊腔重疊成層，形成上皮細胞性新月體或呈環(huán)形包繞整個(gè)腎小囊壁層，稱(chēng)環(huán)狀體。有人認為在發(fā)病的幾天內就可有新月體形成，增殖的上皮細胞之間可見(jiàn)纖維蛋白、多核巨噬細胞、中性粒細胞和紅細胞等。這些病變可相當廣泛，甚至累及80%左右的腎小球。在時(shí)間較長(cháng)的病例，增殖的每層上皮細胞之間可見(jiàn)有新生的膠原纖維出現，以后逐漸形成纖維性新月體。現已公認新月體形成的數量和嚴重性與預后密切相關(guān)。至于新月體形成的原理尚不十分清楚，多認為是纖維蛋白通過(guò)有病變的腎小球毛細血管壁滲出到腎小囊腔內，刺激上皮細胞反應性增殖，但纖維蛋白能否引起如此顯著(zhù)程度上皮細胞增殖尚屬疑問(wèn)，很可能還有其他未知的影響因素。巨噬細胞的作用已受到重視，巨噬細胞促進(jìn)纖維蛋白原在腎小球沉積，巨噬細胞于球囊壁上增殖，并轉化為上皮樣細胞，形成新月體。新月體可自行消失。
在有新月體的腎小球毛細血管叢可出現灶性壞死，繼之毛細血管萎縮塌陷，并與新月體粘連使囊腔阻塞，最后整個(gè)腎小球可發(fā)生玻璃樣變或纖維化。此外，腎小球毛細血管叢也可見(jiàn)到增殖性改變。
本病理改變除腎小球突出病變外，間質(zhì)內可有細胞浸潤、水腫和纖維化等。間質(zhì)病變程度也影響預后。
（二）免疫熒光檢查所見(jiàn) 主要可見(jiàn)免疫復合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線(xiàn)狀沉積兩型。免疫熒光呈線(xiàn)狀沉積者多為IgG陽(yáng)性，其中約1／2～2／3病例可有C3沉積，出現其他免疫球蛋白甚少見(jiàn)。免疫復合物型突出的免疫熒光改變，是在損害的腎小球毛細血管袢部位出現C3、IgG和纖維蛋白（原），70%以上病例新月體內有纖維蛋白（原）存在，在新鮮的增殖新月體中均易見(jiàn)到，而在時(shí)間較久所謂舊的新月體中多缺如，新月體中從未出現各種免疫球蛋白。
（三）電鏡檢查所見(jiàn) 可見(jiàn)新鮮新月體上皮細胞高度腫脹，體積增至32μm。在早期增殖的球囊上皮細胞間有纖維蛋白束（條）和纖維蛋白樣物質(zhì)，后者多見(jiàn)于非常新鮮的新月體，特別是抗基底膜病型引起時(shí)；電鏡下尚可見(jiàn)腎小球毛細血管內皮細胞和系膜細胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎癥性改變。一些病例在基底膜的內皮細胞側有纖維蛋白甚至少許電子致密物沉積，腎小球基底膜可有不規則增厚、變薄、斷裂或釘狀突起等，近系膜區基底膜可有明顯增厚，免疫復合物沉積部位可在基底膜內皮細胞側的基底膜中，上皮細胞側基底膜也可出現駝峰樣沉積。