特發(fā)性腹膜后纖維化

(一)發(fā)病原因
本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：
1.過(guò)敏學(xué)說(shuō)：RPF常伴有腹主動(dòng)脈瘤樣擴張，嚴重的主動(dòng)脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動(dòng)脈周?chē)椎取Ｗ罱麭ullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過(guò)敏反應，故應重新命名為“慢性主動(dòng)脈周?chē)?rdquo;。有時(shí)在動(dòng)脈粥樣硬化血管周?chē)皠?dòng)脈粥樣硬化斑塊內的巨噬細胞和淋巴結內可發(fā)現一種氧化類(lèi)脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應的結果，特別是對類(lèi)固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)。
2.麥角化合物學(xué)說(shuō)：Graham報道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當部分病例恢復正常。上述現象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱(chēng)英國所報道的RPF患者均未服用過(guò)這種藥物或其他任何麥角類(lèi)化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過(guò)對受體部位的競爭性抑制作用增加內源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類(lèi)癌綜合征樣的異常纖維化反應。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)。可能麥角生物堿作為半抗原引起過(guò)敏或自身免疫反應，但至今尚無(wú)令人滿(mǎn)意的證據。
3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。
病理特征是以腹主動(dòng)脈下部為中心，有一細密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周?chē)部裳由斓较虑混o脈。其上緣通常在腎動(dòng)脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動(dòng)脈周?chē)１憩F為一種扁平的、堅實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線(xiàn)通常清楚無(wú)包膜，當病變擴展時(shí)，使腹膜后間隙器官結構受到包繞，但不侵犯這些結構的壁。典型者最終雙側輸尿管被包圍。
組織學(xué)變化：纖維組織內有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細胞、漿細胞和一些嗜酸性細胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認為組織學(xué)變化與疾病時(shí)期無(wú)關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動(dòng)功能喪失有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
幾乎所有病例均為病程的最后階段，即出現輸尿管及大血管的阻塞。此時(shí)肉眼看到病變?yōu)楸馄健詫?shí)、沒(méi)有被膜的灰白色纖維斑塊，致密粘連于腹膜后正中部,一般厚度數厘米,最厚可達12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限于第3腰椎和骶岬之間，兩旁不超過(guò)輸尿管徑路外側2cm。輸尿管、腹主動(dòng)脈下段骼總動(dòng)脈及下腔靜脈被纖維組織包繞，少數病變向上達腎蒂，甚至通過(guò)橫膈至縱隔，下達盆腔內。
腹膜后輸尿管纖維化的另一表現是纖維組織包繞一側或雙側上、中段輸尿管，而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應。以纖維組織為主要成分伴多核白細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤，間有脂肪細胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫，某些部位有特別致密的腹膜纖維束，并出現玻璃樣變性。病變先發(fā)源于正中，大血管周?chē)院笙騼蓚妊由熘凛斈蚬埽鼙谝话銦o(wú)明顯累及。