小兒先天性巨結腸別名：先天性巨腸，無(wú)神經(jīng)節細胞癥
小兒先天性巨結腸
(一)發(fā)病原因
本病的病因目前尚不清，多數學(xué)者認為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節細胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時(shí)可合并其他畸形。
(二)發(fā)病機制
病變好發(fā)于乙狀結腸及直腸交界處，無(wú)神經(jīng)節細胞的腸段從直腸向近端延伸的距離長(cháng)短不一，可以是長(cháng)的，個(gè)別病例可波及全部結腸，極少的情況下是很短的。無(wú)神經(jīng)節細胞的腸段在肉眼或X線(xiàn)下均可顯示正常，因此欲肯定有無(wú)神經(jīng)節細胞，有賴(lài)于直腸活檢。由于病變部位的腸管缺乏正常蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，使糞便通過(guò)發(fā)生困難。由于糞便不能順利地進(jìn)入直腸，壺腹部常空虛，不能刺激直腸壁的感受器以引起正常的排便反射。因此，痙攣腸管的近端由于長(cháng)期淤積大量糞便和氣體，使腸壁逐漸肥厚，腸腔擴張，形成了巨結腸。故本病的主要病變在于遠端的痙攣腸段，而巨大的結腸不過(guò)是功能性腸梗阻的后果。
巨結腸的肉眼解剖所見(jiàn)與臨床癥狀，均取決于缺乏神經(jīng)節腸管的水平和病人的年齡。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現全部結腸甚至小腸極度擴張，腸壁變薄，但因病程較短尚無(wú)巨結腸的典型腸壁肥厚變化。偶可并發(fā)腸穿孔，多發(fā)生在盲腸或乙狀結腸，即痙攣狹窄腸段的近端。年齡越大，結腸的擴張和肥厚越明顯，并越趨于局限。最近Howard等研究了19例巨結腸病腸管上自主神經(jīng)的分布，發(fā)現在無(wú)神經(jīng)節細胞腸段的膽堿能神經(jīng)纖維比正常的多得多。作者們認為增多的膽堿能神經(jīng)與遠端腸管的痙攣狀態(tài)有關(guān)。
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