小兒先天性巨結腸別名：先天性巨腸，無神經(jīng)節(jié)細胞癥
小兒先天性巨結腸
(一)發(fā)病原因
本病的病因目前尚不清，多數(shù)學者認為與遺傳有密切關系，本病的發(fā)病機理是遠端腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合并其他畸形。
(二)發(fā)病機制
病變好發(fā)于乙狀結腸及直腸交界處，無神經(jīng)節(jié)細胞的腸段從直腸向近端延伸的距離長短不一，可以是長的，個別病例可波及全部結腸，極少的情況下是很短的。無神經(jīng)節(jié)細胞的腸段在肉眼或X線下均可顯示正常，因此欲肯定有無神經(jīng)節(jié)細胞，有賴于直腸活檢。由于病變部位的腸管缺乏正常蠕動，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻，使糞便通過發(fā)生困難。由于糞便不能順利地進入直腸，壺腹部?？仗?，不能刺激直腸壁的感受器以引起正常的排便反射。因此，痙攣腸管的近端由于長期淤積大量糞便和氣體，使腸壁逐漸肥厚，腸腔擴張，形成了巨結腸。故本病的主要病變在于遠端的痙攣腸段，而巨大的結腸不過是功能性腸梗阻的后果。
巨結腸的肉眼解剖所見與臨床癥狀，均取決于缺乏神經(jīng)節(jié)腸管的水平和病人的年齡。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現(xiàn)全部結腸甚至小腸極度擴張，腸壁變薄，但因病程較短尚無巨結腸的典型腸壁肥厚變化。偶可并發(fā)腸穿孔，多發(fā)生在盲腸或乙狀結腸，即痙攣狹窄腸段的近端。年齡越大，結腸的擴張和肥厚越明顯，并越趨于局限。最近Howard等研究了19例巨結腸病腸管上自主神經(jīng)的分布，發(fā)現(xiàn)在無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的膽堿能神經(jīng)纖維比正常的多得多。作者們認為增多的膽堿能神經(jīng)與遠端腸管的痙攣狀態(tài)有關。
推薦藥店
小兒先天性巨結腸找問答
暫無相關問答！
小兒先天性巨結腸找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
小兒先天性巨結腸找醫(yī)生
更多 >-
徐偉玨 主任醫(yī)師
上海市兒童醫(yī)院
外科 -
復旦大學附屬兒科醫(yī)院
外科 -
復旦大學附屬兒科醫(yī)院
外科 -
上海市兒童醫(yī)院
外科 -
廣東省婦幼保健院
小兒科 -
廣東省婦幼保健院
小兒科 -
嘉定區(qū)中心醫(yī)院
小兒科 -
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
小兒科
小兒先天性巨結腸找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 上海市兒童醫(yī)院 普陀區(qū) 三級甲等
- 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 閔行區(qū) 三級甲等
- 廣東省婦幼保健院 廣州市 三級甲等
- 嘉定區(qū)中心醫(yī)院 嘉定區(qū) 二級甲等
- 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 越秀區(qū) 三級甲等
- 河南省人民醫(yī)院 鄭州市 三級甲等
- 鄭州大學第一附屬醫(yī)院 二七區(qū) 三級特甲
- 寧波市婦女兒童醫(yī)院 海曙區(qū) 三級甲等
