胃平滑肌肉瘤

(一)發(fā)病原因
與胃腸道其他間質(zhì)腫瘤類(lèi)似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌組織，少部分可能為神經(jīng)起源。部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來(lái)。
(二)發(fā)病機制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近側的1/2，即賁門(mén)、胃底區域，其次是胃體部，巨大的平滑肌肉瘤有時(shí)可累及全胃。
1.大體形態(tài) 腫瘤大小不一，可單發(fā)或多發(fā)，直徑從數毫米至十余厘米，甚或超過(guò)20cm，一般直徑在10cm左右，呈結節狀或分葉狀。較小的平滑肌肉瘤多位于胃壁內，外觀(guān)與平滑肌瘤相似，可向胃腔內隆起呈廣基無(wú)蒂，少數可呈蒂狀，其表面的胃粘膜往往有潰瘍形成，小的較表淺，直徑約0.2cm，大的可達5cm以上。較大的腫瘤常向胃腔外突出，少數呈啞鈴形，并可侵犯周?chē)K器和組織。一般認為，腫瘤呈結節狀，向腔內或腔外生長(cháng)，有囊性變或大而不規則的潰瘍者，多為平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黃白色，經(jīng)福爾馬林固定后呈淡褐紅色，可見(jiàn)到編織狀纖維束，并有壞死、出血及囊性變。
腫瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下擴展，與胃壁呈垂直性生長(cháng)。可單發(fā)，亦可多發(fā)，部分由良性平滑肌瘤惡變而來(lái)。好發(fā)于胃壁的中上部，以胃體部為多見(jiàn)，其次是胃底部。
半數的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環(huán)豐富，故破潰后常易發(fā)生上消化道出血。腫瘤可直接侵犯胃周?chē)M織，常累及大網(wǎng)膜及腹膜后，并經(jīng)血行轉移，多見(jiàn)于肝，其次為肺。淋巴轉移不常見(jiàn)。
2.組織學(xué)特征 腫瘤細胞呈梭形，與正常的平滑肌有些相似，胞漿較豐富，細胞核位于中央，呈卵圓形或棒狀，染色質(zhì)粒粗，可見(jiàn)核仁。但腫瘤細胞數多而密集，明顯異形性，核呈多形性，核巨大而濃染或大小形狀不等，核仁粗大，可見(jiàn)多核巨細胞，核分裂象多見(jiàn)。瘤細胞呈束狀及編織狀排列。腫瘤間質(zhì)較少，有玻璃樣變及黏液變性。腫瘤細胞有時(shí)呈柵狀排列，頗似神經(jīng)鞘瘤，要注意鑒別。
平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區別，單是腫瘤的大小難于作為判斷其良、惡性的指標。在組織學(xué)上主要根據細胞的異形性及核分裂數加以鑒別。通常將細胞密度大而無(wú)分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱(chēng)為平滑肌瘤。相反，生長(cháng)活躍，富于分裂象細胞的腫瘤稱(chēng)為平滑肌肉瘤。
Martin于1960年發(fā)現一種胃平滑肌肉瘤的亞型，并稱(chēng)為惡性平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界衛生組織建議將其改稱(chēng)為表皮樣平滑肌肉瘤，其組織學(xué)特征是：細胞呈圓形或多角形，無(wú)平滑肌纖維，細胞質(zhì)內有空泡形成，故核周?chē)梢?jiàn)一透亮帶。腫瘤細胞聚集成片狀，而非束狀或編織狀排列。這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學(xué)外，其大體形態(tài)、生物學(xué)行為，臨床表現和預后等方面均極為相似。
Shiu等根據軟組織肉瘤的形態(tài)學(xué)標準將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性?xún)煞N，此種病理分級能較準確地反映患者的預后。
3.分型 根據腫瘤的發(fā)生部位不同可分為
(1)胃內型(黏膜型)：腫瘤位于黏膜下，向胃腔內生長(cháng)。
(2)胃外型(漿膜下型)：腫瘤位于漿膜下向胃外生長(cháng)。
(3)胃壁型(啞鈴形)：腫瘤同時(shí)向黏膜下和漿膜下生長(cháng)，形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。
4.腫瘤的擴散方式有
(1)血行轉移：胃平滑肌肉瘤以血行轉移方式為主，轉移部位多見(jiàn)于肝臟，其次為肺和腦。
(2)直接擴散：也可種植播散，漿膜下層的癌組織，可直接擴散至鄰近的組織和器官。
(3)種植轉移：癌細胞突破漿膜后，可種植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴轉移：淋巴轉移較少見(jiàn)。