肢骨紋狀肥大別名：骨熔燭樣病
肢骨紋狀肥大
【病因學】
本病病因不明,認為多系先天發(fā)育畸形,為一種骨膜下毛細血管擴張所致的骨膜骨發(fā)育異常,文獻中曾有與家族性脆骨性骨硬化伴發(fā)的報道，故認為其可能是引起孤立性家族性脆骨癥基因部位的二次突變所致。無遺傳性及家族史。發(fā)病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見于上肢。
【病理改變】
骨外膜及骨內膜增生，呈不規(guī)則硬化。鏡下見骨質增生區(qū)為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細胞活動增加，破骨細胞活動減少，故有新骨形成。其他結構正常。
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