肝性脊髓病

(一)發(fā)病原因
病因和發(fā)病機制目前尚不完全清楚，多數認為主要與3個(gè)因素有關(guān)：嚴重的肝硬化;存在豐富的門(mén)體血液分流(包括手術(shù)分流或廣泛的側支循環(huán));長(cháng)期的高血氨。同時(shí)可能與蛋白質(zhì)代謝障礙、營(yíng)養不良、維生素B族缺乏及體內毒性代謝物的積存等多種因素有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
由于嚴重肝病時(shí)肝功能明顯受損，尤其當門(mén)腔或脾靜脈吻合術(shù)或自然門(mén)體側支循環(huán)形成后，來(lái)自腸道的許多有毒物質(zhì)包括氨、硫醇、短鏈脂肪酸、氨基丁酸等代謝產(chǎn)物不能經(jīng)過(guò)肝臟轉化、清除而直接進(jìn)入體循環(huán)，引起脊髓慢性中毒而變性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素，因長(cháng)期高血氨可影響中樞神經(jīng)系統對氧的利用，造成神經(jīng)系統損害和功能減退。
有人認為可能與氨基酸代謝不平衡有關(guān)：支鏈氨基(BCAA)與芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降，引起脊髓病變;自身免疫損傷：肝炎病毒可能激活了神經(jīng)細胞免疫反應，引起自身免疫損傷，損害了施萬(wàn)細胞，神經(jīng)髓鞘脫失;維生素B族缺乏：影響神經(jīng)能量供應，并使神經(jīng)髓鞘蛋白產(chǎn)生障礙。另外，還有人認為本病可能與尿素和胍氨酸代謝異常有關(guān)。本病亦見(jiàn)于肝硬化胃切除病人，可能惡性貧血使脊髓病變進(jìn)一步加重和促進(jìn)肝性脊髓病。
本病的基本病理改變是肝硬化。中樞神經(jīng)系統病理改變以脊髓側索中的錐體束脫髓鞘最為顯著(zhù)，伴有中等度軸索變性的膠質(zhì)細胞增生。側索中的脊髓小腦前束、脊髓小腦后束和后束中的薄束可有輕度變性。神經(jīng)細胞明顯減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細胞填充。病理變化自頸髓向下貫穿脊髓全長(cháng)，但在胸、腰段脊髓的變性最為顯著(zhù)，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致，阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形細胞廣泛存在于大腦皮質(zhì)深部、豆狀核、丘腦、黑質(zhì)、紅核、小腦皮質(zhì)。在皮質(zhì)內還可見(jiàn)彌散性層性壞死、神經(jīng)細胞及髓鞘變性。