急性播散性腦脊髓炎
(一)發(fā)病原因
本病為單相病程,癥狀和體征數天達高峰,與病毒感染有關(guān),尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見(jiàn)于狂犬病、天花疫苗接種后,偶有出現在破傷風(fēng)抗毒素注射后的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發(fā)于普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染后。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統脫髓鞘性疾病。主要的病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周?chē)陌踪|(zhì)、顳葉、視神經(jīng)較著(zhù),脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個(gè)核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周?chē)踪|(zhì)髓鞘脫失,并有散在膠質(zhì)細胞增生。
(二)發(fā)病機制
用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動(dòng)物可造成實(shí)驗動(dòng)物模型EAE,具有與人類(lèi)MS相同的特征性小靜脈周?chē)撍枨始把仔圆≡睿茰y為T(mén)細胞介導的免疫反應,認為ADE是急性MS或其變異型。
病理特點(diǎn)為廣泛散在于腦、脊髓大量脫髓鞘灶,部分情況病灶僅限于小腦和脊髓。這些病灶從0.1mm到數毫米不等,均位于小、中靜脈周?chē)DX內病灶呈多發(fā)性,雙側對稱(chēng),有融合傾向,以半卵圓中心受累為主,波及額、頂、枕葉以及島葉、視神經(jīng)、視交叉和腦干;脊髓白質(zhì)嚴重脫失與壞死,累及頸、胸段和腰段;病灶的新舊程度相同,這一點(diǎn)與多發(fā)性硬化不同。軸突和神經(jīng)細胞基本保留完好,病變嚴重時(shí)軸突也有輕微的破壞。炎細胞浸潤明顯,周?chē)§o脈炎性滲出,在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質(zhì)細胞構成的細胞反應;可見(jiàn)由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周?chē)?多灶性腦膜滲出是另一必備的特征,但一般不嚴重。