過(guò)敏性紫癜

(一)發(fā)病原因
1.中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，本病為病邪侵?jǐn)_機(jī)體，損傷脈絡(luò)，離經(jīng)之血外溢肌膚粘膜而成。其病因以感受外邪、飲食失節(jié)、瘀血阻滯、久病氣虛血虧為主，臨床以陽(yáng)證、熱證、實(shí)證為多，若遷延不已，反復(fù)發(fā)作則表現(xiàn)為虛癥及虛實(shí)夾雜之證。過(guò)敏性紫癜初起系感受外邪，灼傷血絡(luò)所致，甚則導(dǎo)致熱毒內(nèi)盛，迫血妄行。若日久不愈，或反復(fù)發(fā)作，則又表現(xiàn)為氣血虧虛，瘀阻脈絡(luò)，成難治之癥。
2.西醫(yī)認(rèn)為，過(guò)敏性紫癜屬于自身免疫性疾病，由于機(jī)體對(duì)某些過(guò)敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細(xì)血管的通透性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織、粘膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。過(guò)敏原可由于多種因素引起，但對(duì)每一具體病例尋找其確切病因，往往有一定的難度。通常認(rèn)為可能與多種誘發(fā)因素有關(guān)，但直接致病因素常難肯定。
(1)感染因素 最常見(jiàn)的細(xì)菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見(jiàn)，也可見(jiàn)于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結(jié)核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。病毒感染中有風(fēng)疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生蟲(chóng)感染也可引起本病，以蛔蟲(chóng)感染多見(jiàn)，還有鉤蟲(chóng)、鞭蟲(chóng)、絳蟲(chóng)、血吸蟲(chóng)、陰道滴蟲(chóng)、瘧原蟲(chóng)感染等。
(2)食物因素 主要是動(dòng)物性異性蛋白對(duì)機(jī)體過(guò)敏所致，魚(yú)、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
(3)藥物因素 如氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報(bào)道。
(4)其他因素 昆蟲(chóng)咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結(jié)核菌素試驗(yàn)、預(yù)防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過(guò)敏性紫癜的報(bào)道。
3.本病的病變范圍相當(dāng)廣泛，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟、心臟、胸膜、呼吸器官、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胰腺、睪丸等。
(二)發(fā)病機(jī)制
在上述因素的致敏作用下，體內(nèi)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，其機(jī)制有如下可能：
1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 致敏原進(jìn)入機(jī)體后，與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原，抗原經(jīng)過(guò)一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細(xì)胞產(chǎn)生IgE。IgE吸附于全身各個(gè)器官的肥大細(xì)胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當(dāng)再遇到同一抗原刺激時(shí)，抗原便與吸附在肥大細(xì)胞上的IgE相結(jié)合，激活該細(xì)胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細(xì)胞釋放出一系列的生物活性物質(zhì)，如組胺、5-TH、緩激肽、過(guò)敏慢反應(yīng)物質(zhì)(SRS-A)，也能興奮交感神經(jīng)，釋放乙酰膽堿。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產(chǎn)物L(fēng)TE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)TD4，后者在二肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)TE4。這一系列生物活性物質(zhì)，主要作用于平滑肌，引起小動(dòng)脈、毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
2.抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng) 這是主要發(fā)病機(jī)制。致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也產(chǎn)生IgM和IgA)，后者與相應(yīng)抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補(bǔ)體系統(tǒng)所產(chǎn)生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細(xì)胞，后者吞噬抗原-抗體復(fù)合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應(yīng)器官。另一部分免疫復(fù)合物中，抗體多于抗原，復(fù)合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來(lái)，被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除，一般不產(chǎn)生病理變化。
3.細(xì)胞因子的作用 已有報(bào)道過(guò)敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過(guò)敏性紫癜患者腎局部組織細(xì)胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達(dá)。最近又有報(bào)道過(guò)敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細(xì)胞因子參與過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制。IL-4促進(jìn)IgE合成，可能是該病過(guò)程中的重要因素。