外陰汗管瘤別名：外陰管狀汗腺瘤
外陰汗管瘤
(一)發(fā)病原因
有相當一部分病人有遺傳因素家族史，表明部分發(fā)病與遺傳因素有關。有一家系中的3人同患汗管瘤報道，或在家族中有其他痣樣腫瘤(如毛發(fā)上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。彌漫性家族型汗管瘤為常染色體顯性遺傳。由于本病有好發(fā)于女性，且青春期加重、妊娠期、月經前期或使用女性激素時皮疹增大，提示外陰汗管瘤與內分泌紊亂有關。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于真皮淺層，真皮中、上部可見多個嗜堿性上皮細胞聚集成的實體性細胞條索或囊性擴張和導管包埋在纖維性基質中，導管壁通常襯以兩排上皮細胞，多數(shù)情況下，外層細胞扁平，胞漿淡紅色，胞核小。管腔內充滿均質嗜伊紅物質及細顆粒狀變性物質，內層細胞有分泌活性。細胞索可呈實體性團塊，或一端為實體條索，另一端呈導管狀，形如逗號或蝌蚪狀，頗具特征(圖1)。
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