子宮內膜間質(zhì)肉瘤

(一)發(fā)病原因
起源于子宮頸內膜的間質(zhì)細胞。高度惡性子宮內膜間質(zhì)肉瘤多數來(lái)自子宮內膜間質(zhì);低度惡性子宮內膜間質(zhì)肉瘤只是沿擴張的淋巴管或血管生長(cháng),其仍起源于內膜的間質(zhì)細胞。
(二)發(fā)病機制
1.低度惡性子宮內膜間質(zhì)肉瘤
(1)大體形態(tài)：
①低度惡性子宮內膜間質(zhì)肉瘤有2種大體形態(tài)：
A.腫瘤形成息肉狀或結節，自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質(zhì)軟脆，表面光滑或破潰而繼發(fā)感染。
B.腫瘤似平滑肌瘤，位于子宮肌層內，常浸潤子宮肌層，呈結節狀或彌漫性生長(cháng)，與子宮肌層之間界限不清。
②腫瘤切面質(zhì)地柔軟、均勻，似生魚(yú)肉狀，組織水腫，伴出血、壞死時(shí)，則可見(jiàn)暗紅、棕褐或灰黃色區域;亦可見(jiàn)囊性變區。但出血、壞死不如高度惡性?xún)饶らg質(zhì)肉瘤多見(jiàn)。
③宮旁組織或子宮外盆腔內可見(jiàn)似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤，質(zhì)如橡皮，富有彈性，此為低度惡性?xún)饶らg質(zhì)肉瘤常見(jiàn)的特征。
(2)鏡下特征：
①瘤細胞像增殖期子宮內膜間質(zhì)細胞，大小一致，卵圓形或小梭形。
②核分裂象≤5～10個(gè)/10HPFs。
③腫瘤內血管較多，腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長(cháng)，呈舌狀浸潤周?chē)交〗M織。
④具有廣泛的間質(zhì)透明變性。
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構，部分腫瘤含上皮樣分化區，形成子宮內膜樣腺體、小管、細胞巢及條索，如果這些成分較多，則形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like)，這種成分呈vimentin、desmin、actin陽(yáng)性，說(shuō)明其為肌樣分化成分，而非上皮成分。
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽(yáng)性，DNA倍體多為二倍體。
2.高度惡性子宮內膜間質(zhì)肉瘤
(1)大體形態(tài)：與低度惡性子宮內膜間質(zhì)肉瘤相似，但腫瘤體積更大，出血壞死更明顯，有的病灶類(lèi)似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤，缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特征。
(2)鏡下特征：
①瘤細胞呈梭形或多角形，大小不一，異型性明顯，可找到瘤巨細胞。
②核分裂象≥10個(gè)/10HPFs，常超過(guò)20～30個(gè)/10HPFs。
③瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢、索和片狀。
④瘤細胞可沿淋巴竇或血竇生長(cháng)或侵入肌層。
高度惡性?xún)饶らg質(zhì)肉瘤惡性程度高、生長(cháng)快，常有局部復發(fā)及遠處轉移。可有肉眼侵犯肌層。