外陰脂肪肉瘤

(一)發(fā)病原因
外陰脂肪肉瘤的病因可能與基因突變相關(guān)。
(二)發(fā)病機制
腫塊常較大，一般直徑5～10cm，亦有達15cm者。呈結節狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，切面呈脂黃色，黏液樣或魚(yú)肉樣，常有出血、壞死。
鏡檢可見(jiàn)不同分化程度的脂母細胞，形態(tài)大小不一，星形、梭形、圓形、“印戒狀”等。脂滴空泡邊界清楚，圓而光滑，完全透明。空泡大時(shí)常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。在多形性脂肪肉瘤中常見(jiàn)巨大畸形多空泡脂母細胞。黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細胞和黏液樣基質(zhì)外，可見(jiàn)纖細的叢狀毛細血管網(wǎng)。瘤細胞間可有淡藍色黏液和脂肪滴。
脂肪染色(油紅O、蘇丹、猩紅等)常陽(yáng)性。免疫組化染色S-100不規則陽(yáng)性。
黏液樣型脂肪肉瘤，部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能檢測到特征性的染色體易位t(12;16)(q13;p11)，或用RT-PCR，DNA點(diǎn)雜交可檢測到由于染色體易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合轉錄。