外陰血管外皮細胞瘤

(一)發(fā)病原因
外陰血管外皮細胞瘤起源于濟默曼(Zimmermann)外膜細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈局限性結(jié)節(jié)狀，邊緣清晰，有薄層包膜，平均直徑4～8cm。切面灰白至紅棕色，常伴出血和囊性變，惡性者可見壞死。
鏡檢見血管豐富，內(nèi)壁襯以正常的內(nèi)皮細胞。腫瘤細胞完全位于毛細血管外，血管和瘤細胞間常有一膠原纖維帶，瘤細胞圍繞血管和膠原纖維帶呈漩渦狀或放射狀排列，以PAS或網(wǎng)狀纖維染色可以清楚勾出血管圖像。良、惡性血管外皮細胞瘤的組織學(xué)鑒別較為困難。惡性通常表現(xiàn)為腫塊直徑超過5cm、細胞多形性、核分裂增多或區(qū)域性壞死等特征。腫瘤不具備上述表現(xiàn)也可認為潛在惡性，因為它們中約20%可以有局部浸潤或血道轉(zhuǎn)移。
免疫組化見vimentin強陽性。FXⅢa和HLA-DR均可陽性，但大多僅5%～20%瘤細胞著色。