外陰血管外皮細胞瘤

(一)發(fā)病原因
外陰血管外皮細胞瘤起源于濟默曼(Zimmermann)外膜細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤呈局限性結節狀，邊緣清晰，有薄層包膜，平均直徑4～8cm。切面灰白至紅棕色，常伴出血和囊性變，惡性者可見(jiàn)壞死。
鏡檢見(jiàn)血管豐富，內壁襯以正常的內皮細胞。腫瘤細胞完全位于毛細血管外，血管和瘤細胞間常有一膠原纖維帶，瘤細胞圍繞血管和膠原纖維帶呈漩渦狀或放射狀排列，以PAS或網(wǎng)狀纖維染色可以清楚勾出血管圖像。良、惡性血管外皮細胞瘤的組織學(xué)鑒別較為困難。惡性通常表現為腫塊直徑超過(guò)5cm、細胞多形性、核分裂增多或區域性壞死等特征。腫瘤不具備上述表現也可認為潛在惡性，因為它們中約20%可以有局部浸潤或血道轉移。
免疫組化見(jiàn)vimentin強陽(yáng)性。FXⅢa和HLA-DR均可陽(yáng)性，但大多僅5%～20%瘤細胞著(zhù)色。