外陰惡性神經(jīng)鞘瘤

(一)發(fā)病原因
有學(xué)者認(rèn)為外陰惡性神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病與17號(hào)染色體的雜合性缺失有關(guān)。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導(dǎo)致該病發(fā)生。Thomas等提出胎兒如在宮內(nèi)暴露在較高濃度的神經(jīng)生長(zhǎng)因子，會(huì)使病程惡化。另外，β-雌二醇會(huì)促使該病發(fā)展。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤呈單個(gè)球形、卵圓形、結(jié)節(jié)狀、分葉狀或不規(guī)則狀塊物，質(zhì)地硬。界限清楚，無(wú)包膜或有不完整包膜。切面灰白色，魚(yú)肉狀，可伴有出血壞死。
鏡檢可見(jiàn)漩渦狀或叢狀排列的梭形細(xì)胞，胞漿豐富，胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯，核分裂象多。細(xì)胞分布為密集區(qū)和稀疏區(qū)交錯(cuò)。部分(Lee 1997)可無(wú)梭形細(xì)胞，僅見(jiàn)“上皮樣形態(tài)”的細(xì)胞呈片狀排列，呈多角形，核中度異型伴嗜酸性胞漿，部分瘤細(xì)胞圍繞厚壁血管。少數(shù)病例含異質(zhì)化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見(jiàn)交織狀細(xì)胞突、局灶基膜及膠原纖維束。
免疫組化檢查大多數(shù)呈S-100陽(yáng)性，部分可表現(xiàn)為NSE、MBP陽(yáng)性。