成人网在线播放,正在播放乱人伦,久久国产影视,久霸tv高端在线观看,国产亚洲福利,精品在线播放视频,在线观看国产www

疾病庫(kù)大全   >  內(nèi)科   >  黏多糖貯積癥Ⅵ型

黏多糖貯積癥Ⅵ型別名:多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥

黏多糖貯積癥Ⅵ型

(一)發(fā)病原因
本病常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病的基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性減低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反應(yīng)既發(fā)生在軟骨素-4-硫酸,也發(fā)生在硫酸皮膚素。該基因定位于5q12~q13,可能有2個(gè)等位基因。本型人體內(nèi)由于這種酶的活性不足,故可使軟骨素-4-硫酸和硫酸皮膚素沉積于各種組織細(xì)胞內(nèi)而致病。

 

推薦藥店

同仁堂

黏多糖貯積癥Ⅵ型找問(wèn)答

暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!

黏多糖貯積癥Ⅵ型找藥品

暫無(wú)相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)!

相關(guān)藥品推薦

云安县| 彭阳县| 玉溪市| 广汉市| 黄冈市| 托克逊县| 乾安县| 大城县| 莎车县| 永仁县| 汨罗市| 威远县| 靖宇县| 盐亭县| 东乌| 兴业县| 胶南市| 房产| 东海县| 喀什市| 永和县| 黔江区| 克拉玛依市| 浦江县| 博白县| 墨竹工卡县| 确山县| 丰都县| 弥渡县| 阿拉尔市| 兴山县| 广元市| 丰顺县| 普定县| 伊吾县| 乌恰县| 工布江达县| 旬邑县| 米林县| 长沙县| 嘉定区|