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淤滯性皮下硬化癥

淤滯性皮下硬化癥

(一)發(fā)病原因
由于這種患者發(fā)病之前均存在小腿大隱靜脈曲張,并都有小腿深淺靜脈交通支瓣膜功能不全,以及無明顯靜脈曲張患者,亦有存在深淺靜脈交通支不全狀況,故交通支瓣膜功能不全可能是發(fā)病的啟動(dòng)因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于深淺靜脈交通支瓣膜功能不全,妨礙血流由淺靜脈向深靜脈回流,久之引起淺靜脈曲張;長期靜脈淤血可能引起靜脈炎,進(jìn)而發(fā)生靜脈周圍炎;累及鄰近組織和小血管產(chǎn)生微循環(huán)障礙及脂肪組織時(shí),可能引起脂肪細(xì)胞變性、壞死、釋放脂肪酸以加重局部炎癥反應(yīng);脂肪小葉間隔結(jié)締組織增生,進(jìn)而引起淤滯性硬化。綜合以上組織病變,于是形成不規(guī)則的皮下硬性斑塊。當(dāng)淋巴管受壓時(shí)能引起淋巴液外漏;真皮乳頭毛細(xì)血管受累時(shí)引起進(jìn)行性色素沉著癥樣表現(xiàn)。由于無深靜脈受累故不引起嚴(yán)重的小腿水腫。由于側(cè)支循環(huán)逐漸建立和小血管新生以維持局部血液循環(huán),故不致引起局部組織營養(yǎng)障礙,發(fā)生皮膚濕疹和壞死潰瘍。
病理改變主要是真皮下部及皮下脂肪小葉間隔內(nèi)纖維結(jié)締組織顯著增生,致小葉間隔增寬;細(xì)血管數(shù)目增多,管壁明顯增厚,管腔擴(kuò)張,充以不等量紅細(xì)胞,無血栓形成。散在分布少許淋巴細(xì)胞。表皮及脂肪細(xì)胞正常。改良van Gieson染色及MAB染色顯示增生的為膠原纖維。彈性纖維染色顯示病變的血管為靜脈。

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  • 吳廣明 吳廣明 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京潞河醫(yī)院
    風(fēng)濕免疫科

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