皮膚白細胞破碎性血管炎

(一)發(fā)病原因
本病病因諸多，除特發(fā)性外，主要與以下因素有關(guān)。
1.感染 細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風(fēng)桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(chóng)(瘧原蟲(chóng)、錐蟲(chóng))、蠕蟲(chóng)(血吸蟲(chóng))等。
2.藥物 青霉素、磺胺類(lèi)藥物、阿司匹林等的應用可誘發(fā)本病的發(fā)生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報道。此外，異種蛋白血清、殺蟲(chóng)劑也可為本病的病因。
3.免疫異常 患者體內可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血癥，遺傳性Q缺乏癥等。
(二)發(fā)病機制
主要為免疫復合物型變態(tài)反應。抗原與抗體結合后沉積在小血管壁、激活補體，導致肥大細胞脫顆粒、釋放組胺，使毛細血管擴張、通透性增加;同時(shí)釋放白細胞趨化因子吸引中性粒細胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白細胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強力蛋白酶類(lèi)也可破壞血管壁造成血管炎。患者常伴有低補體血癥。早期病損處可見(jiàn)毛細血管及毛細血管后靜脈有中性粒細胞浸潤、核碎裂，內皮細胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周?chē)屑t細胞外溢，有時(shí)有嗜酸性粒細胞、單核細胞浸潤。血管壁上可見(jiàn)有免疫球蛋白和補體C3的沉積，此種改變一般出現在中性粒細胞浸潤及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特征性，有時(shí)以淋巴細胞浸潤為主。