小兒煙霧病別名：小兒閉塞性腦血管病
小兒煙霧病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。目前多將本病分為先天性與后天獲得性兩類。先天性煙霧病多有遺傳因素;后天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細胞貧血、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化，糖原貯積病，放射線治療后，結(jié)締組織病，主動脈縮窄，Apert綜合征以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各種感染，如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等。近年來在本病的病因強調(diào)種族遺傳因素。Alva報道，本病發(fā)生在同一家族中單卵雙胎兒占7%，在日本家族性煙霧病約占10%，近年對家族性煙霧病的研究結(jié)果提示本病的基因位于在第3、7及17號染色體長臂(17q25)。
(二)發(fā)病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環(huán)的慢性進行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側(cè)支循環(huán)，是由擴張的Henbnei動脈、豆紋動脈、前后脈絡(luò)膜動脈，大腦后動脈至視丘分枝，基底節(jié)和內(nèi)囊處擴張的毛細血管等組成。是一種代償現(xiàn)象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網(wǎng)。如病程進展緩慢，側(cè)支循環(huán)豐富，則不發(fā)生明顯臨床癥狀;如血管閉塞進展較快，以致未能形成側(cè)支代償，即表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈缺血的一系列癥狀，如偏癱、失語等。由于異常血管壁薄，呈現(xiàn)增生，又處于閉塞近端的高壓區(qū)域內(nèi)，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
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