小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征別名：小兒巨膀胱-巨輸尿管綜合征
小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征
(一)發(fā)病原因曾有多種解釋：
1.末段輸尿管壁內副交感神經節(jié)細胞減少 末段輸尿管壁內副交感神經節(jié)細胞減少、發(fā)育不全或缺如，導致輸尿管蠕動功能喪失，產生功能性梗阻，但未得到組織學的證實。
2.末端輸尿管壁內縱肌缺乏(環(huán)肌正常) 因而造成功能性梗阻，并認為縱肌缺乏是因胚胎12周后中腎管壓迫輸尿管所致。
3.末段輸尿管肌層內存在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經均是正常的，但肌層內存在異常的膠原纖維干擾了融合細胞層樣排列，阻礙了蠕動波傳送而產生功能性梗阻。這些都有待組織學的進一步研究。
4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報道，因此是否有家族遺傳傾向，仍有待研究。
(二)發(fā)病機制輸尿管顯著擴張是其特點，以單側多見，雙側的患者約占20%，但輕重可不一致。其特征有：
1.輸尿管下段或全段有不同程度擴張，管壁薄，無明顯迂曲。
2.無器質性輸尿管梗阻。
3.無下尿路梗阻病變。
4.無膀胱輸尿管反流。
5.無神經源性膀胱。
6.輸尿管膀胱連接部無解剖狹窄。
7.將尿液排空后，輸尿管張力差不能回縮至正常(小兒輸尿管直徑在0.7cm以內)。
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