小兒腎性糖尿

(一)發(fā)病原因
1.原發(fā)性腎性糖尿亦稱(chēng)家族性腎性糖尿(familialrenal glocosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。臨床較為罕見(jiàn)。
(1)A型：是真正的腎小管功能障礙，較少見(jiàn)。特點(diǎn)是腎糖閾和腎小管葡萄糖最大吸收率均減低，即使血糖不高，腎小管對葡萄糖吸收亦低于正常。
(2)B型：是由于個(gè)別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率就出現癥狀。
2.繼發(fā)性腎性糖尿較少見(jiàn)，可繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤或其他腎臟疾病，如腎毒物質(zhì)損害、Fanconi綜合征。
(二)發(fā)病機制正常腎小管對糖具有很強的重吸收潛力，生理狀態(tài)下尿中只有極少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h)，臨床常規檢查尿糖陰性(2.22mmol/L以上為陽(yáng)性)。在沒(méi)有干擾因素時(shí)，腎臟重吸收糖的能力取決于腎小管上皮細胞糖重吸收載體的數量及其能力兩個(gè)參數。臨床上常以腎小管糖最大重吸收率(maximal tubular glucose reabsorption，MTG)及腎糖閾兩個(gè)指標衡量腎臟對葡萄糖的重吸收功能。 MTG實(shí)際上是指在血糖濃度遠遠高于腎糖閾的情況下，單位時(shí)間內腎小球濾過(guò)糖的總量(腎小球濾過(guò)率與血糖濃度的乘積)與終尿糖排泄量(尿糖濃度與尿量之乘積)之差。從另一個(gè)角度上認識，MTG是單個(gè)腎小管糖最大重吸收率與腎單位總數之乘積。所以，MTG顯然受到腎單位總數與單個(gè)腎小管功能的雙重影響。另外，鈉離子的重吸收率可作為MTG的干擾因子。正常人MTG為250～375mg/min，男性高于女性，小兒按體表面積校正后與成人相同，但老年人較低。腎糖閾是指血糖逐漸升高時(shí)能引起糖尿現象的起始血糖濃度。腎糖閾值的大小不僅與單個(gè)腎單位的球-管平衡功能有關(guān)，還與整個(gè)腎臟各個(gè)腎單位糖重吸收閾值的一致性有關(guān)，整體腎糖閾實(shí)際上反映的是重吸收糖功能最差的那部分腎單位的腎糖閾。正常人腎臟糖閾為8.88mmol/L(160～190mg/dl)。按GFR為125ml/min計，此時(shí)濾液中的糖負荷量為：(160～190)mg/dl×125ml/min=200～237mg/min，此值顯然小于MTG。這一現象的出現與下列因素有關(guān)：糖與重吸收載體的親和力、腎單位重吸收能力的不均一性。近端腎小管表面積與腎小球濾過(guò)膜面積比率減少，致球-管失衡;腎小管對葡萄糖重吸收轉運體數目減少，或親和力改變或梯度障礙;腎小管細胞對不同濃度葡萄糖的聚積功能減低;腎小管細胞膜對葡萄糖的滲透性降低。此外，腸道對葡萄糖的吸收也有障礙。

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