小兒特發(fā)性肺纖維化別名：小兒Hamman-Rich綜合征
小兒特發(fā)性肺纖維化
(一)發(fā)病原因本病病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關(guān)，曾有人考慮可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素。現多認為屬免疫異常，可能是一種免疫復合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實(shí)。本病又與遺傳因素有關(guān)，因有些病例有明顯家族史，可發(fā)生于孿生兒。
(二)發(fā)病機制病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化。典型的組織學(xué)改變?yōu)殚g質(zhì)彌漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂，肺泡結構破壞，融合成囊，囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細胞組成。電鏡下見(jiàn)Ⅰ型肺泡細胞消失，Ⅱ型細胞增多并增生，肺泡毛細血管膜增厚，肺泡壁和間質(zhì)內可見(jiàn)免疫復合物和補體沉積，細支氣管平滑肌增生，肺小動(dòng)脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，肺泡腔有細胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現。
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