小兒特發(fā)性肺纖維化別名：小兒Hamman-Rich綜合征
小兒特發(fā)性肺纖維化
(一)發(fā)病原因本病病因不明，多認(rèn)為與遺傳和免疫因素有關(guān)，曾有人考慮可能與病毒和細(xì)菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素?，F(xiàn)多認(rèn)為屬免疫異常，可能是一種免疫復(fù)合物疾病。有人認(rèn)為屬結(jié)締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實(shí)。本病又與遺傳因素有關(guān)，因有些病例有明顯家族史，可發(fā)生于孿生兒。
(二)發(fā)病機(jī)制病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化。典型的組織學(xué)改變?yōu)殚g質(zhì)彌漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂，肺泡結(jié)構(gòu)破壞，融合成囊，囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞組成。電鏡下見(jiàn)Ⅰ型肺泡細(xì)胞消失，Ⅱ型細(xì)胞增多并增生，肺泡毛細(xì)血管膜增厚，肺泡壁和間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體沉積，細(xì)支氣管平滑肌增生，肺小動(dòng)脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞、組織細(xì)胞和少數(shù)中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡腔有細(xì)胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現(xiàn)。
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