小兒乳糜瀉別名：小兒非熱帶口炎性腹瀉
小兒乳糜瀉
(一)發(fā)病原因
1.致病因素 麥類(lèi)中的麩質(zhì)(俗稱(chēng)面筋)是一種復合的植物蛋白。它可分解為4種蛋白質(zhì)，即麥膠蛋白(gliadin)，又稱(chēng)醇溶麩蛋白;麥谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麥膠蛋白是本病的致病因素。
2.與遺傳的關(guān)系 病兒一級親屬中本病患病率約為2%～3%，如作小腸黏膜活檢，10%親屬小腸黏膜具有本病典型改變，明顯高于一般人群。同卵雙胎同時(shí)患病者約占70%。這些都說(shuō)明本病發(fā)病與遺傳相關(guān)。通過(guò)白細胞抗原測定，發(fā)現本病發(fā)病與HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相關(guān),80%～90%病人為HLA-B8陽(yáng)性者。人群中HLA-B8較多的地區，本病發(fā)病率也較高，如愛(ài)爾蘭西南地區。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 麥膠蛋白引起小腸黏膜損傷的機制尚不完全清楚。有認為與腸黏膜缺乏一種肽酶，使麥膠蛋白不能被分解而沉積在腸黏膜相關(guān);但該肽酶并不呈長(cháng)期缺乏。故目前多傾向認為發(fā)病與免疫相關(guān)，免疫機制尚不明。有認為麥膠蛋白作為抗原與抗體結合，形成免疫復合物，后者可促使T及K(殺傷)淋巴細胞在腸黏膜聚集，通過(guò)細胞免疫反應損傷腸黏膜。未經(jīng)治療的病人血清中可測到抗麥膠蛋白IgA抗體。也說(shuō)明本病與免疫有關(guān)。
2.病理 小腸上部黏膜病變廣泛是本病特點(diǎn)之一。黏膜變平，有淺溝將其分隔呈不規則溝回狀。鏡下絨毛萎縮、變短，其至變平，使小腸吸收面積顯著(zhù)減少，陷窩上皮增生，使陷窩加深、扭曲。絨毛上皮細胞表面不整齊，胞漿內有空泡形成。上皮細胞間有淋巴細胞浸潤，固有層有慢性炎性細胞(漿細胞、B淋巴細胞等)浸潤。雖絨毛縮短、隱窩延長(cháng)也可見(jiàn)于其他疾病，如輪狀病毒腸炎、藍賈第鞭毛蟲(chóng)病及熱帶口炎性腹瀉等，但這些疾病無(wú)上皮細胞改變，且黏膜變薄，本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白腸病、免疫缺陷病等腸道病變，多為斑片狀，絨毛也僅表現為部分萎縮，與本病黏膜病變廣泛有所區別。
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