先天性胃出口梗阻別名：先天性幽門(mén)閉鎖與狹窄
先天性胃出口梗阻
(一)發(fā)病原因
目前尚不清楚，推測在胚胎8周前，內胚層管發(fā)育中斷，導致斷裂閉鎖。8周后由于內胚層過(guò)長(cháng)連接后形成隔膜。也有人認為與消化道空化過(guò)程異常有關(guān)。目前多數學(xué)者認為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似，是在胚胎期
前腸發(fā)育過(guò)程中腔化障礙所致。也有人認為可有血管發(fā)育畸形、梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄;近年也有人通過(guò)胎兒鏡活檢，報道胎兒在宮內患有大皰表皮松解癥，可能使幽門(mén)部黏膜受累形成瘢痕致幽門(mén)閉鎖與狹窄。有人收集到81例，有家族性幽門(mén)閉鎖，認為是常染色體隱性遺傳病。4型中，最常見(jiàn)為幽門(mén)膜式閉鎖或狹窄，其與幽門(mén)竇部膜式閉鎖或狹窄一起又稱(chēng)胃內隔膜(gastric diaphragm)。本節重點(diǎn)介紹此病。
(二)發(fā)病機制
胃內隔膜多位于幽門(mén)前1.5～3cm，或接近幽門(mén)處，也有同發(fā)生2個(gè)隔膜，另一個(gè)距幽門(mén)數厘米處，在十二指腸，將胃和十二指腸分隔開(kāi)。隔膜可有孔(狹窄)或無(wú)孔(閉鎖)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下組織和肌層組成。兩側均被覆有黏膜，間隙中充滿(mǎn)疏松結締組織。
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