小兒熱帶巨脾綜合征別名：小兒熱帶巨脾病
小兒熱帶巨脾綜合征
(一)發(fā)病原因
本病發(fā)病是瘧疾感染后所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病。本病癥的發(fā)生有遺傳因素。
(二)發(fā)病機制
熱帶性脾腫大代表一種宿主對寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應，基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病，在長期抗瘧藥治療下，脾臟縮小，IgM下降，因此認為與瘧疾感染有關。
病人血清中補體C3較低，血清抗補體活性的出現(xiàn)和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一種免疫復合物病。用免疫熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發(fā)現(xiàn)IgM以及IgG和C3。在高瘧區(qū)由于存在反復且持續(xù)的抗原血癥，因而產(chǎn)生了過多的免疫復合物，巨噬細胞清除這些復合物需要許多年，因而引起脾臟及肝臟的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生，導致器官的腫大。Fakunle等(1976)認為T淋巴細胞對免疫球蛋白，特別是IgM產(chǎn)生的調節(jié)失常是本病征發(fā)生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中，發(fā)現(xiàn)血液T淋巴細胞比例減少，而B淋巴細胞增加，在脾穿刺液中T細胞比例則增加。由于本病癥的發(fā)生有種族性及家屬性，因此可能存在對免疫球蛋白調節(jié)的遺傳因素。
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