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小兒小頜畸形綜合征別名:小兒Pierre-Robin綜合征

小兒小頜畸形綜合征

(一)發(fā)病原因
病因尚未完全闡明,與多種環(huán)境因素有關(guān),近已證明與胎內(nèi)巨細(xì)胞包涵體病毒感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
小頜畸形一般認(rèn)為發(fā)生于胚胎前4個(gè)月,由下頜髁狀突發(fā)生中心受到干擾抑制所致,與孕期時(shí)的營養(yǎng)不良,孕期時(shí)使用某些藥物,放射線及某些毒素中毒均可誘發(fā)種種畸形,出現(xiàn)包括腭裂、舌下垂三聯(lián)征,Douglas觀察到出生后如能獲得充分營養(yǎng),小頜畸形能在6~8個(gè)月內(nèi)發(fā)育到接近正常。盡管如此,本病征的真正原因還不明確,亦無遺傳因素方面的足夠證據(jù)。近已明確本畸形與胎內(nèi)巨細(xì)胞包涵體病毒感染有關(guān)。從妊娠第4周起到妊娠末期,均可發(fā)生該病毒之感染。受感染之產(chǎn)婦年輕初產(chǎn)者居多,母親之臨床體征可不明顯,病毒經(jīng)胎盤感染胎兒。感染發(fā)生越是在妊娠早期,胎兒受累程度越重。

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    耳鼻喉
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    福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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