小兒眼外肌麻痹-視網(wǎng)膜色素變性-心臟傳導阻滯綜合征別名：小兒Kearns-Sayre綜合征
小兒眼外肌麻痹-視網(wǎng)膜色素變性-心臟傳導阻滯綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
本癥為特發(fā)性非遺傳性疾病，病理上見(jiàn)腦白質(zhì)、基底核、下丘腦、小腦、腦干有廣泛海綿狀改變及神經(jīng)膠質(zhì)增生。目前有兩種看法：一是線(xiàn)粒體功能的原發(fā)障礙，主要為線(xiàn)粒體基因或核質(zhì)體的原發(fā)性異常，常由遺傳所致;二是線(xiàn)粒體功能的繼發(fā)性障礙，為一種自身免疫性疾病，晚近有人認為本病征可能是反復的病毒感染所致，與維生素E不足有關(guān);除線(xiàn)粒體的異常外還有脂類(lèi)過(guò)量堆積，而這些異常是由于棕櫚酰輔酶A合成酶缺陷。這種酶的異常可能為繼發(fā)性，在受損嚴重的病人中，棕櫚酰輔酶A合成酶的基本要素——結合性磷脂被耗竭，從而使線(xiàn)粒體結構紊亂，脂類(lèi)過(guò)量堆積導致肢體無(wú)力。
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