小兒巴德-吉亞利綜合征

(一)發(fā)病原因
肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈肝段受壓、血栓形成、新生物的閉塞或壁上有膜或網(wǎng)狀物。肝后上部分鄰近肝靜脈主干和下腔靜脈的各種病變，如惡性腫瘤、血管瘤、血腫、阿米巴膿腫、囊腫(如包蟲囊)、梅毒的樹膠腫等可壓迫肝靜脈。紅細胞增多癥(原發(fā)或繼發(fā))、鐮狀細胞貧血、白血病、溶血性貧血等血液疾病，長期服用避孕藥，腹部鈍傷、慢性炎癥性腸炎、急性酒精性肝炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔感染、靜脈閉塞性疾病以及妊娠，可通過血凝固機制異常，或靜脈內(nèi)皮損傷，以致發(fā)生血栓形成而導(dǎo)致本病。此外還有30%病例病因不明。
小兒則以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病因。
(二)發(fā)病機制
肝靜脈屬于門靜脈系統(tǒng)。正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。有三方面的病理生理可以形成門脈高壓征：
①靜脈炎或血栓形成;
②肝硬化;
③肝靜脈或其主干和(或)下腔靜脈肝段梗阻。本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病變。可繼發(fā)脾功能亢進，往往出現(xiàn)全血細胞減少、皮膚黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢進的表現(xiàn)。肝內(nèi)和肝外兩型門脈高壓的共同特點為，嘔血(上消化道出血)、脾臟腫大和腹水。