小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征

(一)發(fā)病原因
本癥病因未明。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征為組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X)的一種類型，以往稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥，是一組原因不明、病理上分化較好的組織細(xì)胞增生為共同點(diǎn)的疾病?？赡芘c脂肪及類脂質(zhì)代謝紊亂以及原因不明的感染有關(guān)。有人認(rèn)為本病是屬于勒-雪病和骨嗜酸細(xì)胞肉芽腫之間的過渡型疾病。最近有報(bào)道本病患者T淋巴細(xì)胞組織胺H2受體缺乏應(yīng)用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患兒恢復(fù)，認(rèn)為可能系T抑制淋巴細(xì)胞缺陷所致。