小兒顱后窩室管膜瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。室管膜瘤發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)。第四腦室是最常見的好發(fā)部位，可向背側(cè)生長侵犯小腦半球及蚓部;向上可經(jīng)擴(kuò)大的導(dǎo)水管突入三腦室的后部;向下經(jīng)枕大孔突入椎管壓迫頸髓;或經(jīng)四腦室外側(cè)孔(luschka孔)長入腦橋小腦角形成與后組腦神經(jīng)的粘連。腫瘤常呈粉紅色、結(jié)節(jié)狀，腦室內(nèi)生長部分往往邊界清楚，但基底處或腦內(nèi)生長部分卻呈浸潤性，腫瘤質(zhì)地較硬，瘤細(xì)胞也常脫落于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)形成播散轉(zhuǎn)移。