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小兒腓骨肌萎縮癥別名:小兒Charcot-Marie-Tooth病

小兒腓骨肌萎縮癥

(一)發(fā)病原因
CMT多為常染色體顯性遺傳,少部分是常染色體隱性遺傳,X染色體連鎖顯性遺傳和X染色體連鎖隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
1.遺傳方式
(1)CMTⅠ型:可呈常染色體顯性,隱性和X性連鎖顯性或隱性遺傳兩種方式。近年研究表明,CMTⅠ型又分為ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型。CMTⅠA型最常見(56%~60%),由常染色體17P11.2-12上PMP-22基因突變所致。CMTⅠB型少見(30%),病理基因在Ⅰq21-23,與髓鞘蛋白P0(MPZ)基因突變有關。ⅠC型的病理基因至今不明。X連鎖的病理基因在Xq13-1。 (2)CMTⅡ型:遺傳方式有3種,通常為常染色體顯性、隱性及X性連鎖遺傳。本病常染色顯性病理基因在Ⅰp35-36。常隱及X連鎖病理基因不明。
2.病理改變
(1)CMTⅠ型:CMTⅠ型腓腸神經(jīng)活檢結果是主要大、中等直徑纖維數(shù)量明顯減少,束內膠原增生。隨年齡增長,有髓鞘纖維密度進行性減少,脫髓鞘加重。由于返復節(jié)段性脫髓鞘及髓鞘再生過程增強,施萬細胞增生與神經(jīng)內膜成分圍繞軸索形成同心圓樣“洋蔥球”狀結構。脊髓后索變性,其中薄束較楔束明顯。
(2)CMTⅡ型:CMTⅡ型腓腸神經(jīng)病理以軸索變性為主,脫髓鞘不顯著者,施萬細胞增生呈“洋蔥球”改變且很少見。

 

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    第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院
    神經(jīng)內科
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    西安市紅會醫(yī)院
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