小兒進行性骨化性肌炎

(一)發(fā)病原因
病原尚未徹底了解。基本因素是結(jié)締組織某些成分遺傳方面的缺陷引起的繼發(fā)性鈣化與骨化。屬于顯性遺傳。曾有報道見于雙胞胎。
(二)發(fā)病機制
早期病變的特點是間質(zhì)水腫與結(jié)締組織浸潤，肌肉纖維處于繼發(fā)性萎縮和退行性變。到了后期，受侵犯的中胚層組織發(fā)生鈣化和骨化。
病變可分4層：
1.中心部 分化不良區(qū)。此區(qū)細胞豐富，細胞的大小、形狀不一，并有絲狀核分裂現(xiàn)象(此區(qū)細胞學很難與肉瘤鑒別)。
2.鄰近中心部 鄰近中心部的骨樣組織與疏松的細胞間質(zhì)排列良好。
3.外圍區(qū) 成骨細胞和纖維組織構(gòu)成小梁，形成新骨。
4.最外層 有由纖維組織包裹、分界清晰的骨結(jié)構(gòu)。分層現(xiàn)象具有良性病變的特征。病變的最內(nèi)層分化不良，越向外越成熟，直到最外層的正常骨組織。骨組織越成熟，波及的范圍越小。