嬰兒性骨皮質(zhì)增生癥

(一)發(fā)病原因
此病原因與發(fā)病機制均未明了。多數(shù)病例有長期低熱及血沉增快現(xiàn)象，故有人疑為骨骼的輕度感染，但病變部做細菌培養(yǎng)均無菌生長。由于發(fā)病可出現(xiàn)在胎兒，但多數(shù)在生后半年以內(nèi)，而且可以在一家的同胞或雙胞胎發(fā)生，所以有人認為可能是常染色體顯性遺傳性疾患。由于對腎上腺皮質(zhì)激素有較好的反應，有時可因食物使疾病發(fā)作，因此考慮有過敏因素。
(二)發(fā)病機制
早期在骨膜及其四周軟組織中有明顯炎癥改變。隨后，炎癥逐漸消退，遺留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。病變骨和四周軟組織內(nèi)的小動脈內(nèi)膜有增生改變。造成缺氧是產(chǎn)生反應性骨膜增生的原因。
好發(fā)部位是下頜骨和尺骨，其次是脛骨，鎖骨、肩胛骨和肋骨。如系雙側(cè)病變，常不對稱。北京兒童醫(yī)院治療的12例中不少為多發(fā)病變，波及肱骨的10例次，尺橈骨各5例次，股骨4例次，鎖骨4例次，肩胛骨3例次，下頜骨3例次，肋骨3例次。骨膜下新生骨的活組織檢查無急性炎癥現(xiàn)象。骨肥厚部分為正常未成熟的板狀骨所形成。髓腔內(nèi)富于血管，間或有纖維化，也有破骨細胞活躍現(xiàn)象。無骨膜出血的痕跡。