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小兒藍(lán)尿布綜合征別名:小兒Drummond綜合征

小兒藍(lán)尿布綜合征

(一)發(fā)病原因
本病征系先天性代謝異常性疾病,其病因是患者體內(nèi)色氨酸代謝異常。
(二)發(fā)病機制
因腸道對色氨酸吸收障礙,腸道細(xì)菌將色氨酸變?yōu)檫胚?,再變?yōu)槟蛩{(lán)母,后者在空氣中氧化為尿藍(lán),排泄藍(lán)色尿液并把襁褓染成藍(lán)色。本病征為常染色體隱性遺傳,但也可能是性連鎖遺傳,目前遺傳學(xué)規(guī)律尚未闡明。另有報道發(fā)自維生素D中毒者。
病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積,腎髓質(zhì)尤其明顯。

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  • 滿立波 滿立波 主任醫(yī)師
    北京積水潭醫(yī)院
    泌尿外科
  • 李杰 李杰 主治醫(yī)師
    重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    泌尿外科
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    重慶市開縣人民醫(yī)院
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    瀏陽市人民醫(yī)院
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    九臺市人民醫(yī)院
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