先天性風疹綜合征

(一)發(fā)病原因
風疹病毒主要通過空氣飛沫傳播。病毒存在于患兒和帶毒者的呼吸道分泌物中，通過咳嗽、噴嚏、說話等方式，產(chǎn)生飛沫，被易感者吸入而傳染。易感者亦可通過接觸被風疹患兒的糞便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而發(fā)生接觸傳染。
風疹病毒亦可通過胎兒傳給胎兒，這是造成CRS的重要途徑。RV能在胎盤和胎兒體內(nèi)長期生存繁殖，造成多系統(tǒng)的慢性、進行性感染。
(二)發(fā)病機制
風疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和頸淋巴結內(nèi)復制繁殖，然后侵入血循環(huán)引起第1次病毒血癥。病毒通過白細胞到達單核細胞系統(tǒng)，復制后再次進入血液循環(huán)引起第2次病毒血癥。皮疹主要是由風疹病毒引起的真皮上層的毛細血管炎癥，表現(xiàn)為毛細血管充血和輕微炎癥滲出。
風疹病毒可通過胎盤感染胎兒，這主要是由于胎盤屏障尚未發(fā)育完善，病毒能通過胎盤絨毛膜產(chǎn)生持續(xù)感染。首先，妊娠早期胎盤初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通過胎盤傳給胎兒;其次，孕婦感染風疹，在孕3個月內(nèi)，正值胎兒三個胚層分化、各器官形成的重要時期，細胞分化受到抑制，器官的形成受到影響，因此產(chǎn)生各種先天性畸形。孕3個月以前的胚胎，胎兒既無抵抗病毒的能力，各器官又正處于萌芽狀態(tài)，故而易于受到風疹病毒的侵襲與危害。早期孕胎兒感染后，3個胚層都受到病毒侵襲，外、中胚層尤為顯著。受累組織因風疹病毒感染，造成生長停滯的無性繁殖細胞系，可遺傳給子代細胞。細胞分化被抑制，風疹病毒是最危險的致畸因素，可引起先天性的白內(nèi)障、視網(wǎng)膜炎、耳聾、先天性心臟病、小頭畸形及智力障礙。這些疾病出生時可不明顯，但生后數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年可明顯地表現(xiàn)出來。逐漸出現(xiàn)抽風、耳聾、視網(wǎng)膜病變;隨著年齡增大，還會出現(xiàn)學習困難、行為異常、肌肉力量弱、活動平衡失調等癥狀，并可出現(xiàn)感覺障礙。畸形兒出生時即使足月，體重也較輕，其中有10%～20%生后1年左右死亡。有關專家研究表明，胎兒畸形發(fā)生率，與孕婦感染風疹病毒早晚有關，一般以妊娠初期初次感染的危險性大，隨著胎齡的增長而逐漸遞減。