新生兒Rh血型不合溶血病

(一)發(fā)病原因
本病是由于胎兒接受了母體的(通過(guò)胎盤(pán))同族免疫抗體而發(fā)病，其發(fā)病條件是母體曾接受異種抗原刺激，產(chǎn)生相應的免疫抗體，母體所產(chǎn)生的抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒，胎兒對此抗體具有免疫敏感性而得病。
人類(lèi)有15個(gè)以上的在遺傳上各自獨立的血型系統，從理論上來(lái)說(shuō)，只要母嬰血型不合，母親缺乏胎兒所具有的紅細胞抗原，就可能由于上述機制而使新生兒得病，但由于各血型的抗原性強度不同，抗原性強者往往“優(yōu)先”得到免疫刺激而產(chǎn)生抗體，而對其他的血型抗原就不產(chǎn)生免疫抗體。
按照Fisher的CDE命名法，Rh有6種抗原，即C、c、D、d、E、e，其中d抗原目前尚無(wú)血清，故能測出的只有5種，按抗原性的強弱排列，5種抗原性為D>E>C>c>e>d。所謂Rh陽(yáng)性，是指有D抗原的紅細胞，包括DD或Dd，由于缺乏d抗體，所以凡報道為有D抗原者均為陽(yáng)性;Rh陰性是指缺乏D抗原的紅細胞，即表現為dd。
一般正常人血清中沒(méi)有Rh抗體，除極個(gè)別人有Rh天然抗體外，其余的Rh抗體都是通過(guò)免疫產(chǎn)生的，如不同Rh血型輸血或不同Rh血型的妊娠引起。
Rh抗體的產(chǎn)生與個(gè)體的敏感性有很大關(guān)系，大部分接受不同Rh血型的血液輸注后，并不產(chǎn)生Rh抗體。許多Rh陰性的婦女，生了幾個(gè)Rh陽(yáng)性的孩子也不產(chǎn)生抗D抗體。只是那些比較敏感的人或胎盤(pán)組織不致密，受了抗原的刺激后才產(chǎn)生相應的抗體。這種敏感的個(gè)體在人群中是少數。Rh陰性的婦女，懷孕Rh陽(yáng)性的胎兒，大約只有1/20的胎兒會(huì )發(fā)生Rh溶血病(Rh hemolytic disease)。
由于Rh抗體只能由于人類(lèi)血細胞引起，第一胎因Rh抗體濃度低發(fā)病較少，其母親有過(guò)輸血，且Rh血型又不合，或陰性的母親出生時(shí)被陽(yáng)性的外祖母D抗原致敏，第一胎也可發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
Rh溶血病是由于Rh陰性的婦女，懷孕了Rh陽(yáng)性的胎兒(此時(shí)胎兒Rh血型與父親Rh陽(yáng)性同型)，接受胎兒Rh陽(yáng)性紅細胞的刺激，產(chǎn)生了抗D IgG，此抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內，發(fā)生同族免疫反應，即抗D抗體與Rh陽(yáng)性(具有D抗原)紅細胞發(fā)生反應，從而發(fā)生溶血。由于產(chǎn)婦致敏抗體的產(chǎn)生，必須由Rh陽(yáng)性紅細胞刺激，而不像是ABO溶血病患嬰的母親，其抗體的發(fā)生，可以由紅細胞以外的非特異性抗原刺激產(chǎn)生，又由于胎兒紅細胞進(jìn)入母體的時(shí)期主要在妊娠后期，特別是在分娩過(guò)程中，而第一次妊娠產(chǎn)生的抗體速度慢，數量少，整個(gè)過(guò)程需要8～9周甚至6個(gè)月，因此第一孕胎兒往往不受侵害。如果孕婦在懷孕前有過(guò)Rh陽(yáng)性紅細胞輸血史、流產(chǎn)史，或其母親(外祖母學(xué)說(shuō))為Rh陽(yáng)性，則有可能在第一胎發(fā)病。
分娩過(guò)Rh溶血病患兒的婦女，其以后的胎兒是否發(fā)病，則取決于其丈夫是Rh陽(yáng)性純合子還是雜合子，如果其丈夫是Rh陽(yáng)性純合子(DD)，則其子女均為Rh雜合子(Dd)，以后所有胎兒均發(fā)病，而且病情會(huì )越來(lái)越重;如果其丈夫是Rh陽(yáng)性雜合子(Dd)，則其子女有一半可能為Rh陽(yáng)性雜合子，另一半則為Rh陰性，則只有Rh陽(yáng)性雜合子的發(fā)病，癥狀也是越來(lái)越重。